Świąd ramienno-łopatkowy jest enigmatyczną jednostką chorobową charakteryzującą się świądem zlokalizowanym na skórze pokrywającej proksymalne głowy mięśnia ramienno-łopatkowego, z niewielką ilością innych objawów klinicznych.1-5 Po raz pierwszy został opisany przez Waismana6 w 1968 roku. Świąd ramienno-łopatkowy jest charakterystyczny dla kobiet w średnim wieku zamieszkujących klimat tropikalny lub umiarkowany, choć może występować u mężczyzn i osób zamieszkujących inne klimaty.1-8 Często objawia się jako mrowienie, piekący świąd na grzbietowej stronie przedramienia. Świąd może być jednostronny lub obustronny i może rozciągać się w górę ramienia i w poprzek górnej części pleców. Często opisywany jest jako piekący, kłujący lub bolesny i ma charakter sezonowy, często pojawia się późnym latem i trwa do grudnia.1-5 Świąd ramienno-łopatkowy początkowo wiązano z ekspozycją na słońce i promieniowanie UV. Później Heyl9 zaproponował, aby przyczyną było uszkodzenie korzeni nerwów szyjnych lub uszkodzenie wtórne do urazu szyjnego. Chociaż prawdziwa przyczyna pozostaje nieuchwytna, prawdopodobne jest, że w grę wchodzi zarówno uszkodzenie aktynowe, jak i choroba kręgosłupa szyjnego. Omawiamy przypadek zdrowej kobiety, u której wystąpił niespecyficzny świąd zgodny ze świądem ramienno-łopatkowym.
Raport przypadku
46-letnia kobieta zgłosiła się z uporczywym świądem lewego proksymalnego bocznego przedramienia. Świąd występował od kilku lat i nie ustępował po zastosowaniu wielu metod leczenia, w tym miejscowo stosowanych kortykosteroidów i doustnych leków przeciwhistaminowych. Zastosowanie ciepła nie wpłynęło na objawy, jednak zastosowanie zimnych okładów złagodziło niektóre objawy świądu. Wywiad lekarski nie zawierał żadnych danych. Wywiad chirurgiczny dotyczył wcześniejszej przedniej dyscektomii szyjnej i fuzji od C4 do C6. Badanie fizykalne nie wykazało żadnych widocznych zmian skórnych w tym miejscu, poza łagodnym rumieniem wtórnym do drapania. Rezonans magnetyczny kręgosłupa szyjnego ujawnił lewostronny osteofit powodujący minimalne zwężenie lewego otworu nerwowego na poziomie od C3 do C4 (rycina). Badanie elektromiograficzne i badanie prędkości przewodzenia nerwów w lewej kończynie górnej wykazało łagodnie wydłużoną latencję czuciową w lewej części środkowej. Pacjentka była leczona miejscowo kremem z kapsaicyną z umiarkowanym powodzeniem. Zalecono jej również unikanie ekspozycji na słońce w obszarze objętym chorobą.
Komentarz
Świąd brachioradialny dotyczy ogniskowego obszaru proksymalnej bocznej powierzchni przedramienia. Obszar ten obejmuje zwykle miejsce narażone na działanie promieni słonecznych i może obejmować przedramię, ramię, bark, szyję i/lub górną część klatki piersiowej.2 Najczęściej dotyka kobiet w średnim wieku, objawiając się mrowieniem, pieczeniem i świądem dotkniętego obszaru.1 Objawy mogą utrzymywać się od sierpnia do grudnia i mogą ustępować zimą.1-5 Świąd może być jednostronny lub obustronny. Charakter świądu jest często opisywany jako piekący, kłujący lub bolesny i wykazuje zależność sezonową, z dużą częstością występowania pod koniec lata, co odpowiada największej ekspozycji na promieniowanie UV.1 Pacjenci mogą zgłaszać nasilenie świądu przy drapaniu, co może być związane z uszkodzeniem obwodowych włókien nerwowych.2,10 Nasilenie to może być częściowo wtórne do przewlekłego napromieniowania UVA.11 Zaangażowanie włókien C zawierających neuropeptydy odpowiedzialne za świąd wyjaśnia zasadność leczenia kapsaicyną stosowaną miejscowo.2,5 Przyłożenie lodu jest często jedynym sposobem złagodzenia świądu.10,12 Konsystencja ulgi przy zastosowaniu lodu jest przydatna w diagnostyce przesiewowej tej jednostki chorobowej.10 Neurofizjologia świądu nie jest w pełni poznana. Wiadomo jednak, że za przenoszenie świądu odpowiedzialne są włókna Aδ i C.9 Świąd można sklasyfikować jako pruritoceptywny (wywodzący się ze skóry) lub neurogenny (wywodzący się z ośrodkowego układu nerwowego), albo jako połączenie obu tych czynników. Włókna Aδ i C są współreagujące na zmiany temperatury oraz świąd. Podwyższenie temperatury skóry obniża próg skórnych jednostek receptorowych świądu.13 Droga neuronalna świądu została ustalona. Włókna nocyceptorowe C przekazują impulsy do rogu grzbietowego rdzenia kręgowego, a następnie do wzgórza drogą rdzeniowo-wzgórzową.14 Drapanie zazwyczaj łagodzi uczucie świądu.15 Teoria kontroli bramy postuluje, że aferentne wejście czuciowe ze skórnych włókien C jest modulowane przez system kontroli bramy na poziomie rdzenia kręgowego.5,16,17 Następujący po nim impuls Aδ może działać na zasadzie ujemnego sprzężenia zwrotnego, aby wyłączyć stymulację włókien C. Jednakże stymulacja włókien Aδ w świądzie ramienno-łopatkowym paradoksalnie wydaje się potęgować odczuwanie świądu.5 Wallengren5 zasugerował, że lokalne uszkodzenie obwodowych włókien nerwowych może być odpowiedzialne za to potęgowanie odczuwania świądu. Kumakiri i wsp.18 wykazali ultrastrukturalne uszkodzenie włókien nerwowych skóry właściwej w następstwie napromieniowania UVA. Wykazano, że promieniowanie UV powoduje uwrażliwienie włókien nerwów czuciowych i obniżenie progu stymulacji nerwów czuciowych, co może nastąpić poprzez bezpośredni wpływ ekspozycji na UV lub poprzez uwalnianie mediatorów neuronalnych.19 Patofizjologia świądu kończyn górnych jest kontrowersyjna. Dwa proponowane związki to ekspozycja na promieniowanie UV i choroba kręgosłupa szyjnego.20 Wallengren i Sundler2 zaproponowali, że za świąd kości ramiennej odpowiada uszkodzenie nerwów wywołane działaniem promieni słonecznych. Promieniowanie UV może być czynnikiem wywołującym, podczas gdy choroba kręgosłupa szyjnego może być czynnikiem predysponującym.2 Przeciwnie, Fisher21 doniósł o powiązaniu impaktu korzeni nerwów szyjnych z zajęciem 1 lub więcej segmentów korzeni nerwów szyjnych od C5 do C8. Zgłaszano występowanie świądu ramienno-łopatkowego w połączeniu z ependymoma i wtórnie do ucisku nerwu szyjnego.9,22 W raporcie Heyl’a9 4 z 14 pacjentów wykazało zmiany zwyrodnieniowe i zapalenie kości między C4 a C7. Ponadto Heyl9 zauważył, że świąd ramienno-łopatkowy może być spowodowany uciskiem struktur, których nie można zidentyfikować na zdjęciach radiologicznych kręgosłupa szyjnego. W serii 11 pacjentów ze świądem ramienno-łopatkowym, u których wykonano radiografię kręgosłupa, Goodkin i wsp.12 stwierdzili, że wszyscy pacjenci wykazywali nieprawidłowości radiograficzne kręgosłupa szyjnego. Rezonans magnetyczny jest najbardziej wiarygodną metodą diagnostyczną w przypadku ucisku korzeni nerwów szyjnych.20,22 Ostatnio Crevits20 zasugerował, że niespecyficzną przyczyną jest uszkodzenie nerwów obwodowych przez promieniowanie słoneczne lub uraz miejscowy albo uszkodzenie ośrodkowych dróg czuciowych, takie jak choroba kręgosłupa szyjnego. W świetle tego piśmiennictwa nie istnieje ostateczna patofizjologia świądu ramienno-łopatkowego. Jest jasne, że jest to unikalna jednostka kliniczna, ale jej patofizjologiczne podłoże nie jest znane. Chociaż związek między chorobą kręgosłupa szyjnego a świądem ramienno-łopatkowym nie jest w pełni zrozumiały, częstość występowania choroby kręgosłupa szyjnego jest większa u pacjentów ze świądem ramienno-łopatkowym.12 Nie ustalono, czy związek ten ma charakter przyczynowy, czy sprawczy.20 Podobny zlokalizowany zespół świądu, notalgia paresthetica (NP), również był badany w odniesieniu do patologii kręgosłupa szyjnego.12,23-25 NP jest podobny do świądu ramienno-łopatkowego, ale dotyczy grzbietowych nerwów rdzeniowych. Savk i wsp.23 stwierdzili obecność patologii kręgosłupa u 7 z 10 pacjentów z NP. W kolejnym większym badaniu obejmującym 43 pacjentów z NP stwierdzono, że u 34 pacjentów (79%) patologia kręgosłupa została wykryta w badaniu radiologicznym. Ponadto u 65% pacjentów (28/43) zmiany były najbardziej widoczne w kręgach i odpowiadały dermatom zaangażowanym klinicznie.24 Jednak nie wszystkie patologie są możliwe do wykrycia za pomocą zdjęć radiologicznych.25 Dlatego Savk i Savk25 podkreślili konieczność wykonywania badań klinicznych i radiograficznych. Badanie histologiczne nie jest konieczne do klinicznego rozpoznania świądu pachwinowego. Biopsje skórne najczęściej wykazują niespecyficzne wyniki i/lub przewlekłe uszkodzenie słoneczne. Wallengren i Sundler2 porównali biopsje skórne pacjentów dotkniętych chorobą i pacjentów z grupy kontrolnej, wykorzystując przeciwciała przeciwko markerowi panneuronalnemu, produktowi genu białkowego 9.5, peptydowi związanemu z genem kalcytoniny i receptorowi waniloidowemu podtypu 1 (VR1) dla struktur nerwowych wrażliwych na kapsaicynę. Liczba immunoreaktywnych włókien nerwowych produktu genu białka 9.5 była zmniejszona w skórze objętej świądem o 23% do 43%.2 Wyniki te sugerują, że świąd ramienno-łopatkowy może być wywoływany przez ekspozycję na promieniowanie UV i/lub ciepło. Wallengren i Sundler2 odnotowali jednego pacjenta, u którego świąd nawrócił w zimie po zastosowaniu poduszki grzewczej w celu złagodzenia bólu szyi, co potwierdza tezę, że promieniowanie UV i/lub ciepło mogą być przyczyną. Badania immunohistochemiczne wykazały obecność włókien nerwowych immunoreaktywnych na produkt genu białka 9.5 w gęstej populacji w naskórku i skórze właściwej oraz włókien nerwowych immunoreaktywnych na peptyd związany z genem kalcytoniny, zlokalizowanych głównie w skórze właściwej. Immunoreaktywne włókna nerwowe VR1 wrażliwe na kapsaicynę były zlokalizowane jako wolne włókna nerwowe.2 Wallengren i Sundler2 zaproponowali, że struktury VR1 są związane z termorecepcją. Zmniejszenie liczby włókien nerwowych za pośrednictwem wszystkich markerów u pacjentów ze świądem ramienno-łopatkowym sugeruje ich rolę. Co więcej, te zmiany histologiczne przypominają zmiany stwierdzane u pacjentów po seryjnej fototerapii.2,26 Leżąca u podłoża choroba kręgosłupa szyjnego może potęgować ten świąd. Leczenie świądu ramienno-łopatkowego obejmuje wiele możliwych metod miejscowych i doustnych, takich jak miejscowa kapsaicyna, gabapentyna, karbamazepina, okskarbamazepina, manipulacje w obrębie kręgosłupa szyjnego, leki przeciwzapalne, chirurgiczna resekcja żeber, unikanie ekspozycji na słońce i lamotrygina.1,3,5,12,20,21,27-32 Świąd jest częstym objawem o wielu potencjalnych przyczynach, z których część nigdy nie zostaje rozpoznana. Brak objawów skórnych utrudnia rozpoznanie, jednak spójność umiejscowienia anatomicznego i charakterystyka historyczna umożliwiają rozpoznanie świądu ramienno-łopatkowego. Ponadto złagodzenie świądu poprzez przyłożenie lodu pomaga w potwierdzeniu rozpoznania.10 Opisano rodzinną postać świądu ramienno-łopatkowego o dominującym i prawdopodobnie sprzężonym z chromosomem X sposobie dziedziczenia.33 Chociaż istnieje związek między świądem ramienno-łopatkowym a chorobą kręgosłupa szyjnego, sama choroba kręgosłupa szyjnego nie wyjaśnia patofizjologii świądu ramienno-łopatkowego. Co więcej, niewykrywalna radiologicznie choroba kręgosłupa szyjnego może utrudniać ostateczne zrozumienie tego związku. Jest prawdopodobne, że zarówno ekspozycja na promieniowanie UV jak i choroba kręgosłupa szyjnego przyczyniają się do powstania tej jednostki.