Chester Wall Disorder: Pectus Excavatum

  • Większy rozmiar tekstuDuży rozmiar tekstuRegularny rozmiar tekstu

Co to jest Pectus Excavatum?

Pectus excavatum jest

wrodzoną

deformacją ściany klatki piersiowej, która powoduje, że kilka żeber i mostek rosną w kierunku do wewnątrz.

Zwykle, żebra i mostek wychodzą na zewnątrz z przodu klatki piersiowej. W przypadku pectus excavatum, mostek idzie do wewnątrz, tworząc wgłębienie w klatce piersiowej. Nadaje to klatce piersiowej wklęsły (zagłębiony) wygląd, dlatego stan ten nazywany jest również klatką piersiową lejkowatą lub zapadniętą. Czasami, dolne żebra mogą się wysuwać.

Ilustracja: Pectus excavatum powoduje zapadniętą klatkę piersiową. Czasami żebra mogą się wysuwać na zewnątrz.

Co powoduje pectus excavatum?

Lekarze nie wiedzą dokładnie, co powoduje pectus excavatum (PEK-tus eks-kuh-VAY-tum). W niektórych przypadkach występuje on rodzinnie.

Dzieci, które go mają, mogą również mieć inne schorzenia, takie jak:

  • Zespół Marfana: zaburzenie, które wpływa na tkankę łączną organizmu
    tkanka łączna
  • Zespół Polski: rzadka wada wrodzona charakteryzująca się brakiem lub niedorozwojem mięśni po jednej stronie ciała, szczególnie zauważalna w głównym mięśniu klatki piersiowej
  • Krzywica: zaburzenie spowodowane brakiem witaminy D, wapnia lub fosforanów, które prowadzi do zmiękczenia i osłabienia kości
  • skolioza: zaburzenie, w którym kręgosłup wygina się nieprawidłowo

Nie jest jasne, w jaki sposób te zaburzenia są związane z pectus excavatum.

Jakie są objawy & Objawy Pectus Excavatum?

Głównym objawem pectus excavatum jest klatka piersiowa, która wygląda na zapadniętą. Nawet jeśli dzieci, które mają pectus excavatum rodzą się z nim, może on nie być zauważony w pierwszych kilku latach życia. Wiele przypadków stwierdza się we wczesnych latach nastoletnich.Ilustracja: Pectus excavatum nacisk na serce i płuca

Łagodne przypadki mogą być ledwie zauważalne. Ale ciężkie przypadki pectus excavatum mogą powodować głębokie wgłębienie w klatce piersiowej, które może wywierać nacisk na płuca i serce, powodując:

  • problemy z tolerancją ćwiczeń
  • ograniczenia w wykonywaniu niektórych rodzajów aktywności fizycznej
  • zmęczenie
  • ból w klatce piersiowej
  • szybkie bicie serca lub kołatanie serca
  • częste infekcje dróg oddechowych
  • kaszel lub świszczący oddech

Stan ten zazwyczaj pogarsza się wraz z wiekiem dziecka, i częściej dotyka chłopców niż dziewczynki. Kiedy dziecko skończy rosnąć, pectus nie powinien się polepszyć ani pogorszyć.

Jak rozpoznaje się pectus excavatum?

Opiekunowie medyczni rozpoznają pectus excavatum na podstawie badania fizycznego i historii choroby dziecka. W razie potrzeby mogą również zlecić wykonanie takich badań, jak:

  • tomografia komputerowa (CT) i/lub rezonans magnetyczny klatki piersiowej, aby sprawdzić nasilenie i stopień ucisku na serce i płuca
  • echokardiogram, aby zbadać czynność serca
  • testy czynnościowe płuc, aby sprawdzić objętość płuc
  • testy wysiłkowe, aby zmierzyć tolerancję wysiłku

Jak leczy się wyrostek robaczkowy?

Dzieci z łagodnym pectus excavatum – którym nie przeszkadza ich wygląd i które nie mają problemów z oddychaniem – zazwyczaj nie wymagają leczenia.

W niektórych przypadkach leczenie operacyjne może pomóc w leczeniu pectus excavatum. Stosowane są dwa rodzaje operacji:

  • otwarta (lub zmodyfikowana procedura Ravitcha)
  • minimalnie inwazyjna naprawa (lub procedura Nussa)

W procedurze Ravitcha, chirurg usuwa nieprawidłową chrząstkę i żebra, łamie mostek i umieszcza w klatce piersiowej system podtrzymujący, aby utrzymać go we właściwej pozycji. W miarę gojenia się mostka i żeber, klatka piersiowa i żebra pozostają w płaskiej, bardziej normalnej pozycji. Operacja ta jest zwykle stosowana u pacjentów w wieku od 14 do 21 lat.

Procedura Nussa jest nowszą, mniej inwazyjną techniką. Wykorzystując małe nacięcia, chirurg wprowadza zakrzywiony metalowy pręt, który wypycha mostek i żebra, pomagając nadać im nowy kształt. Stabilizator jest dodawany, aby utrzymać go w miejscu. Klatka piersiowa zostaje trwale zreformowana w ciągu 3 lat, a oba pręty są usuwane chirurgicznie. Procedura Nussa może być stosowana u pacjentów w wieku 8 lat i starszych.

Lekarze mogą również zalecić fizykoterapię i ćwiczenia wzmacniające mięśnie klatki piersiowej w celu poprawy postawy.

Łagodny pectus excavatum u młodych pacjentów często może być leczony w domu za pomocą urządzenia próżniowego typu „dzwon”. W tym niechirurgicznym podejściu, urządzenie dzwonkowe jest umieszczane na klatce piersiowej. Jest on podłączony do pompy, która zasysa powietrze z urządzenia, tworząc próżnię, która ciągnie klatkę piersiową do przodu. Z czasem ściana klatki piersiowej sama przesuwa się do przodu.

Patrząc w przyszłość

Łagodny pectus excavatum nie wymaga leczenia, jeśli nie wpływa na pracę płuc lub serca. Ale kiedy schorzenie jest bardzo widoczne lub powoduje problemy zdrowotne, samoocena danej osoby może ucierpieć. Może również utrudniać wykonywanie ćwiczeń lub uprawianie sportu. W tych przypadkach, leczenie może poprawić fizyczne i emocjonalne samopoczucie dziecka.

Większość dzieci i nastolatków, którzy mają operację zrobić bardzo dobrze i są zadowoleni z wyników.

Reviewed by: Andre Hebra, MD
Data przeglądu: Czerwiec 2018

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *