Czym jest ektopia móżdżkowa?
Jednolity termin używany do opisania zarówno bezobjawowej ektopii migdałków, jak i malformacji Chiari I. Ektopia migdałków móżdżku 
Ektopia oznacza gorsze położenie migdałków móżdżku. Ektopia móżdżku oznacza wszystkie przypadki, w tym wrodzone i nabyte, w których migdałki móżdżku znajdują się poniżej podstawy czaszki. Ektopia migdałka móżdżku obejmuje przypadki bezobjawowe i objawowe o każdym stopniu ciężkości.
Jakie warunki mogą być objęte „Ektopią migdałka móżdżku”?
Poniżej położone migdałki: Leżące nisko migdałki znajdują się nieco poniżej podstawy czaszki, mniej niż około 5 mm. W przypadku nisko leżących migdałków migdałki móżdżku mają lekkie zejście w dół przez otwór wielki (foramen magnum). Nisko leżące migdałki mogą być również określane jako Łagodna Ektopia Migdałków, ale preferowanym terminem jest Nisko leżące Migdałki, ponieważ nie wszystkie przypadki z wypukłością większą niż 5 mm są złośliwe i nie wszystkie przypadki z wypukłością poniżej 5 mm są bezobjawowe.
Malformacja Chiariego I:
Najczęstszy wariant malformacji Chiariego, malformacja Chiariego I charakteryzuje się ogonowym zejściem migdałków móżdżku przez otwór wielki (Foramen Magnum). Diagnozowana za pomocą MRI, malformacja Chiari I występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, a objawy zazwyczaj odzwierciedlają stopień zejścia.
Nabyta Ektopia Migdałka:
Często uważana za podgrupę Ektopii Móżdżkowej, Nabyta Ektopia Móżdżkowa jest przemieszczeniem migdałków móżdżku ku dołowi. Caudal przemieszczenie migdałków móżdżku jest wtórne do innego zdefiniowanego procesu patologicznego. To odróżnia nabytą ektopię migdałka od malformacji Chiari I i nisko położonych migdałków.
Przepuklina migdałka:
Rodzaj przepukliny mózgowej, przepuklina oponowa charakteryzuje się dolnym zejściem migdałków móżdżku poniżej otworu wielkiego. Klinicyści często określają obecność przepukliny migdałkowej jako „coning”.
Jakie są najczęstsze objawy przepukliny oponowo-móżdżkowej?
W przypadku pacjentów z przepukliną oponowo-móżdżkową najczęstszym objawem są potyliczne bóle głowy. Potyliczne bóle głowy są odczuwane w pobliżu podstawy czaszki i mogą promieniować lub rozprzestrzeniać się na szyję i ramiona. Ból może być opisany jako ostry, krótki, pulsujący, a nawet pulsujący. Pacjenci często mają objawy nasilające się przy kaszlu, kichaniu lub wysiłku.
Dodatkowe objawy obejmują ból w tylnej części szyjki macicy, problemy z równowagą, trudności z mówieniem lub połykaniem, lub mrowienie i pieczenie w obrębie palców rąk, nóg lub warg.
W niektórych przypadkach Ektopii Móżdżku, głównie u osób, u których zdiagnozowano malformację Chiariego I, może powstać torbiel w rdzeniu kręgowym (syrinx), co jest stanem znanym jako syringomielia. Kręgozmyk może się powiększać z czasem i powodować objawy takie jak osłabienie mięśni, utrata masy mięśniowej, skurcze mięśni, nieprawidłowe wygięcie kręgosłupa i spadek czucia. Kręgozmyk może powstać zarówno z przyczyn wrodzonych, jak i nabytych.
Wrodzone przyczyny kręgozmyku obejmują:
- Myelomeningocele
- Malformacja Chiari I i Malformacja Chiari II
- Malformacja Dandy’ego-Walkera
- Zespół Klippel-Feil
Nabyte przyczyny kręgozmyku obejmują:
- Pourazowe
- Zwężenie kanału szyjnego
- Pozapalne
- Powtórne po krwotoku lub guzie rdzenia kręgowego
- Powstałe w następstwie niewydolności naczyniowej
Jak leczy się stany ektopii móżdżkowo-rdzeniowej?
Leczenie stanów związanych z Ektopią Móżdżku jest ukierunkowane na specyficzne objawy wykazywane przez pacjenta. Plany leczenia muszą być dostosowane do konkretnego pacjenta i zazwyczaj wymagają współpracy zespołu lekarzy z wielu specjalności. Lekarze ci mogą obejmować neurologów, pediatrów i okulistów. Pacjenci, u których nie występują żadne objawy, są zazwyczaj regularnie monitorowani przez neurologa, aby upewnić się, że choroba nie postępuje. Jeśli obecne są łagodne objawy, neurolog może przepisać leki przeciwbólowe, terapię masażem lub ograniczyć aktywność pacjenta.
Bezobjawowe Cerebellar Tonsillar Ectopia’s są często leczone chirurgicznie. Najczęstszą operacją w leczeniu Ektopii Móżdżku jest operacja dekompresji tylnego dołu czaszki. Procedura ta zmniejsza ciśnienie i ucisk na pień mózgu poprzez usunięcie małych kawałków kości w tylnej części czaszki, co z kolei powiększa otwór wielki (foramen magnum).