Kora nadnerczy składa się z trzech odrębnych warstw komórek endokrynnych, które produkują krytyczne hormony steroidowe. Należą do nich glukokortykoidy, które są niezbędne do regulacji poziomu cukru we krwi i układu odpornościowego, a także do odpowiedzi na stres fizjologiczny, mineralokortykoid aldosteron, który reguluje ciśnienie krwi i pracę nerek, oraz niektóre hormony płciowe. Zarówno łagodne, jak i złośliwe guzy kory nadnerczy mogą produkować hormony steroidowe, z ważnymi konsekwencjami klinicznymi.
Gruczolak kory nadnerczyEdit
Gruczolaki kory nadnerczy to łagodne guzy kory nadnerczy, które występują niezwykle często (obecne u 1-10% osób przy autopsji). Nie należy ich mylić z „guzkami” kory nadnerczy, które nie są prawdziwymi nowotworami. Gruczolaki kory nadnerczy rzadko występują u osób poniżej 30. roku życia, a ich częstość występowania jest jednakowa u obu płci.Znaczenie kliniczne tych nowotworów jest dwojakie. Po pierwsze, w ostatnich latach są one wykrywane coraz częściej jako przypadkowe, ze względu na coraz częstsze stosowanie tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego w różnych placówkach medycznych. Może to prowadzić do kosztownych dodatkowych badań i procedur inwazyjnych w celu wykluczenia niewielkiej możliwości wystąpienia wczesnego raka kory nadnercza. Po drugie, mniejszość (około 15%) gruczolaków kory nadnerczy jest „funkcjonalna”, co oznacza, że produkują one glikokortykoidy, mineralokortykoidy i/lub steroidy płciowe, co skutkuje zaburzeniami endokrynologicznymi, takimi jak zespół Cushinga, zespół Conna (hiperaldosteronizm), wirylizacja kobiet lub feminizacja mężczyzn. Funkcjonalne gruczolaki kory nadnerczy są wyleczalne chirurgicznie.
Większość gruczolaków kory nadnerczy ma mniej niż 2 cm w największym wymiarze i mniej niż 50 gramów wagi. Jednak rozmiar i waga guzów kory nadnerczy nie są już uważane za wiarygodny znak łagodności lub złośliwości. Grossly, gruczolaki kory nadnerczy są enkapsulowane, dobrze opisane, samotne guzy z litych, jednorodnych żółto-cut powierzchni. Martwica i krwotok są rzadkimi objawami.
Rak kory nadnerczyEdit
Rak kory nadnerczy (ACC) jest rzadkim, bardzo agresywnym nowotworem komórek kory nadnerczy, który może występować u dzieci lub dorosłych. ACC mogą być „funkcjonalne”, produkując hormony steroidowe i w konsekwencji zaburzenia endokrynologiczne podobne do tych obserwowanych w wielu gruczolakach kory nadnerczy, ale wiele z nich nie jest. Ze względu na ich położenie głęboko w przestrzeni zaotrzewnowej, większość raków kory nadnerczy nie jest rozpoznawana, dopóki nie urosną do dość dużych rozmiarów. Często zajmują one duże naczynia, takie jak żyła nerkowa i żyła główna dolna, a także dają przerzuty drogą limfatyczną i krwionośną do płuc i innych narządów. Najskuteczniejszą metodą leczenia jest zabieg chirurgiczny, choć u wielu pacjentów jest on niemożliwy do przeprowadzenia, a ogólne rokowanie w przypadku tej choroby jest złe. Chemioterapia, radioterapia i terapia hormonalna mogą być również stosowane w leczeniu tej choroby.
.