Guinguette Marais Poitevin

Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc

Nie ma lekarstwa na IPF i obecnie nie ma procedur ani leków, które mogą usunąć blizny z płuc. Leczenie jest stosowane w celu spowolnienia postępu bliznowacenia płuc i nie musi zmniejszać objawów kaszlu i duszności. Wykazano, że zarówno pirfenidon (Esbriet), jak i nintedanib spowalniają postęp IPF; jednak niektórzy pacjenci nie mogą przyjmować tych leków ze względu na ich działania niepożądane. Leki te nie są zatwierdzone do stosowania w innych śródmiąższowych chorobach płuc.

Niektóre dodatkowe leki mogą być stosowane w celu poprawy objawów IPF, takich jak duszność i kaszel. Obejmuje to leczenie refluksu żołądkowo-przełykowego za pomocą terapii przeciwkwaśnej oraz leczenie duszności za pomocą opioidów (klasa leków, która obejmuje morfinę). Inne metody leczenia obejmują podawanie dodatkowego tlenu, rehabilitację pulmonologiczną (ćwiczenia fizyczne, edukację i wsparcie dla osób z przewlekłą chorobą płuc) oraz przeszczep płuc.

Zrozumieć swoje IPF

Ważna jest współpraca z lekarzem rodzinnym lub respirologiem (specjalistą chorób płuc) w celu znalezienia najlepszego dla Ciebie leczenia. Nie wszystkie leki będą działać u każdego. Lekarz zna historię Pana/Pani choroby i będzie w stanie określić najlepsze dla Pana/Pani leczenie.

Poniższe informacje mogą pomóc w przygotowaniu się do wizyty u lekarza:

• Przygotuj pisemną listę pytań, które chcesz zadać. Najważniejsze pytania umieść na początku listy.
• Zrób notatki, gdy lekarz będzie odpowiadał na Twoje pytania. Jeśli nie rozumiesz odpowiedzi lekarza, poproś o więcej szczegółów.
• Pokaż lekarzowi pisemną listę wszystkich swoich objawów. Bądź szczery.
• Przynieś ze sobą wszystkie swoje leki (łącznie z lekami ziołowymi).
• Jeśli nie jesteś pewien, czy prawidłowo przyjmujesz swoje leki, poproś lekarza, aby przejrzał je z Tobą.
• Przynieś na wizytę przyjaciela lub krewnego, który pomoże Ci zapamiętać szczegóły i zrobi dla Ciebie notatki.
• Zapytaj lekarza o programy w Twojej społeczności, które pomagają osobom z IPF i innymi chorobami płuc. Zapytaj o możliwość przystąpienia do programu rehabilitacji płucnej.
• Pytaj lekarza o lokalną grupę wsparcia dla chorych na IPF. Uzyskanie wsparcia psychospołecznego, edukacja i nauka umiejętności radzenia sobie z chorobą poprzez grupy wsparcia dla pacjentów mogą być bardzo cenne dla pacjentów i ich opiekunów.
• Przedyskutuj przebieg swojej choroby z lekarzem podczas wizyt kontrolnych i poproś lekarza o pomoc w opracowaniu celów opieki.

Twój zespół opieki zdrowotnej może pomóc Ci dowiedzieć się więcej o IPF i jak sobie z nim radzić. Lokalne usługi opieki domowej mogą być bardzo ważne w zapewnieniu pacjentowi podstawowych usług w jego domu poprzez współpracę z lekarzem, gdy zajdzie taka potrzeba. Do zespołu opieki zdrowotnej zajmującego się IPF mogą należeć następujące osoby

• lekarz(e), w tym lekarz rodzinny i respirolog (specjalista chorób płuc)
• pielęgniarka
• certyfikowany edukator oddechowy, pracownik służby zdrowia ze specjalnym przeszkoleniem w zakresie chorób płuc
• farmaceuta
• terapeuta oddechowy, pielęgniarka, lub fizjoterapeuta krążeniowo-oddechowy, który prowadzi program rehabilitacji pulmonologicznej
• certyfikowany edukator oddechowy z bezpłatnej infolinii Lung Association (zadzwoń pod numer 1-866-717-2673)
• terapeuci zajęciowi w przychodni lekarskiej, w programie rehabilitacji pulmonologicznej lub w opiece domowej, którzy mogą udzielić Ci wskazówek, jak lepiej żyć z bezdechem.

Zmiany stylu życia

IPF jest nieodwracalną, postępującą chorobą. Dlatego ważne jest, aby nauczyć się dobrych umiejętności radzenia sobie z chorobą i zdobywać wiedzę na jej temat w jak największym stopniu.

• Porzucenie palenia jest najważniejszą rzeczą, jaką możesz zrobić, aby spowolnić postęp każdej choroby płuc.
• Zaszczep się przeciw grypie każdego roku.
• Zapytaj swojego lekarza o szczepienie przeciw zapaleniu płuc.
• Utrzymuj się z dala od osób z infekcjami klatki piersiowej i przeziębieniami.
• Myj ręce prawidłowo i często.
• Pozostań tak sprawny fizycznie, jak to tylko możliwe.

Tlen

Blizny w płucach mogą uniemożliwić wchłanianie tlenu do organizmu. Niski poziom tlenu może powodować uczucie braku tchu i zmęczenia. Jeśli poziom tlenu we krwi jest zbyt niski, lekarz może przepisać tlen uzupełniający (tlen domowy). Pomaga to zmniejszyć duszność i może pomóc Ci być bardziej aktywnym. Niektóre osoby z IPF mogą wymagać tlenoterapii przez cały czas, podczas gdy inne mogą jej potrzebować tylko podczas ćwiczeń lub snu.

Jeśli lekarz przepisał tlen uzupełniający, ważne jest, aby używać go zgodnie z zaleceniami. Wielu pacjentów obawia się, że uzależnią się od tlenu uzupełniającego. Tlen uzupełniający nie uzależnia, a Twój organizm potrzebuje odpowiedniej jego ilości, aby utrzymać normalne funkcje ciała. Osoby, które przyjmują tlen uzupełniający muszą kontynuować przyjmowanie innych leków.

Nie każdy, kto ma IPF musi być podawany pod tlenem. Ogólnie rzecz biorąc, tlenoterapia może pomóc tylko osobom z bardzo niskim poziomem tlenu we krwi (hipoksemia). Aby dowiedzieć się, czy potrzebujesz dodatkowego tlenu, porozmawiaj ze swoim lekarzem lub certyfikowanym edukatorem oddechowym.

Leki

Nie ma leków, które leczą IPF lub zmniejszają ilość blizn w płucach. Niektóre leki pomagają spowolnić postęp zwłóknienia płuc.
Bardzo trudno jest znaleźć leki, które będą działać na każdego chorego na IPF. Leki na IPF wywołują skutki uboczne u niektórych pacjentów, dlatego ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem o możliwym ryzyku.

Jak w przypadku każdego leku na dowolny stan, należy porozmawiać z lekarzem o różnych opcjach leczenia i zapytać o skutki uboczne leków.

Pirfenidon

Pirfenidon jest lekiem przeciw zwłóknieniu płuc (antyfibrotycznym), który spowalnia postęp IPF. U niektórych pacjentów przyjmujących pirfenidon występują działania niepożądane, najczęściej rozstrój żołądka i wysypka skórna, szczególnie przy ekspozycji na słońce. Pirfenidon został zatwierdzony przez Health Canada do leczenia łagodnego do umiarkowanego IPF.

Nintedanib
Nintedanib jest lekiem przeciwbliznowacym (przeciwfibrotycznym), który spowalnia postęp IPF. U niektórych pacjentów przyjmujących nintedanib występują działania niepożądane, w tym najczęściej biegunka.

Pigułki kortykosteroidowe
Pigułki kortykosteroidowe (na przykład Prednizon©) mogą zmniejszyć stan zapalny w płucach poprzez hamowanie układu odpornościowego. Kortykosteroidy są stosowane tylko u pacjentów z IPF, u których doszło do ostrego zaostrzenia włóknienia płuc, i mogą być szkodliwe u pacjentów z IPF, u których bliznowacenie jest stabilne lub powoli się pogarsza.

N-acetylocysteina (doustnie lub w postaci aerozolu)
N-acetylocysteina (NAC, mukomyst) jest przeciwutleniaczem, który często stosowano u pacjentów z IPF. Duże badanie kliniczne opublikowane w maju 2014 r. wykazało, że NAC nie spowalnia progresji IPF.

Inne leki
Pozostałe leki były badane i wcześniej stosowane w IPF, w tym azatiopryna, cyklofosfamid i inne. Leki te nie są zalecane w IPF, ponieważ nie mają udowodnionych korzyści w IPF i wiążą się ze znacznymi działaniami niepożądanymi.

Rehabilitacja płucna

Rehabilitacja płucna to program ćwiczeń i edukacji przeznaczony właśnie dla pacjentów z chorobami płuc. Rehabilitacja płucna może pomóc w nauczeniu pacjentów z IPF, jak oddychać bardziej efektywnie i wykonywać codzienne czynności życiowe z mniejszą dusznością.

Większość programów rehabilitacji płucnej jest przeznaczona dla osób z POChP (rozedmą płuc i przewlekłym zapaleniem oskrzeli), chociaż większość programów rehabilitacji płucnej w Kanadzie akceptuje i przyjmuje pacjentów z IPF.

Dowiedz się więcej o rehabilitacji pulmonologicznej i znajdź program w pobliżu swojego miejsca zamieszkania.

Przeszczep płuc

Przeszczep płuc nie jest odpowiedni dla każdego, ale może być opcją leczenia dla niektórych osób. Ważne jest, aby wspólnie z lekarzem sprawdzić, czy przeszczep płuc jest dla Ciebie opcją.
Jeśli dana osoba kwalifikuje się do przeszczepu płuc, zostaje wpisana na listę oczekujących na pobranie narządów. Oczekiwanie może być długie, a operacja może być ryzykowna. Osoby, które otrzymały przeszczep muszą przyjmować kilka leków zapobiegających odrzuceniu przeszczepu (leki immunosupresyjne) przez resztę życia.