Guinguette Marais Poitevin

Komórki kanalików nerkowych (strzałki) i fragment nabłonka kanalików (grot strzałki)(mikroskopia kontrastu fazowego, powiększenie oryginalne × 400).

Komórki kanalików nerkowych (strzałki) i fragment nabłonka kanalików (grot strzałki)(mikroskopia kontrastu fazowego, oryginalne powiększenie × 400).

( A ) Jeden z trzech kłębuszków nerkowych z obszarem martwicy fibrynowej (strzałka); ( B ) Odlewy erytrocytarne w obrębie kanalików nerkowych (strzałki); ( C ) Kanalik wykazujący utratę dużej części nabłonka kanalikowego (**) i kanaliki wykazujące poważne zmiany degeneracyjne nabłonka (strzałki) (barwienie AFOG, oryginalne powiększenie × 400).

Dzięki dodatniej wartości p-ANCA (test immunologiczny anty-MPO, Immunoscan Euro-Diagnostica, Malmö, Szwecja), postawiono diagnozę p-ANCA-dodatniej pauci-immunologicznej martwiczej GN związanej z ostrą martwicą kanalików, która była leczona trzema pulsami i.v. metyloprednizolonu. W leczeniu zastosowano trzy impulsy metyloprednizolonu po 500 mg, a następnie doustny prednizon (0,5 mg/kg/dobę) i doustny cyklofosfamid (1,5 mg/kg/dobę).

W trakcie obserwacji obserwowano powolne, ale postępujące obniżanie się stężenia kreatyniny w surowicy i stopniowe ustępowanie zaburzeń w oddawaniu moczu. W listopadzie 1998 roku, 14 miesięcy po rozpoznaniu choroby, stężenie kreatyniny w surowicy wynosiło 1,1 mg/dl (szacowany GFR 66 ml/min), a osad moczu zawierał jedynie 3-4 erytrocyty/HPF oraz sporadyczne odlewy hialinowe i hialinowo-granularne. Białkomocz był nieobecny, a p-ANCA było nadal słabo dodatnie. Leczenie polegało na podawaniu prednizonu w dawce 2,5 mg co drugi dzień.

Dyskusja

Naszym zdaniem ten przypadek jest interesujący i pouczający z trzech powodów.

Po pierwsze, pokazuje, że gdyby mocz był analizowany tylko metodą bagnetową, wykryto by tylko obecność hematurii i albuminurii. Przeoczono by obecność odlewów erytrocytarnych, komórek cewkowych i fragmentów nabłonka cewkowego, co nas zaniepokoiło i skłoniło do poszerzenia diagnostyki klinicznej, która doprowadziła do rozpoznania ostrej, ciężkiej i uleczalnej choroby nerek.

Należy pamiętać, że bagnet ma inne ograniczenia poza tym, że nie wykrywa ważnych markerów choroby nerek, takich jak odlewy, komórki cewkowe, lipidy i kryształy.

Dipstick do oznaczania hemoglobiny, który jest używany do diagnozowania hematurii i opiera się na aktywności pseudoperoksydazy części hemowej hemoglobiny, która katalizuje reakcję nadtlenku i chromogenu w celu wytworzenia barwnego produktu, okazał się mieć czułość 75% i swoistość 88,6% w porównaniu z badaniem mikroskopowym osadu moczu. Wyniki fałszywie ujemne mogą być spowodowane przez zagęszczony lub kwaśny mocz, a zwłaszcza przez obecność w moczu zmiennych ilości kwasu askorbinowego, co może prowadzić do nierozpoznania mikroskopowego krwiomoczu o niskim stopniu złośliwości. Z drugiej strony, fałszywie dodatnie wyniki występują zwłaszcza w przypadku obecności w moczu wolnej hemoglobiny (jak widać w hemoglobinurii), mioglobiny (jak widać w wyraźnym uszkodzeniu mięśni) lub wysokich stężeń bakterii o aktywności pseudoperoksydazy, takich jak Enterobacteriaciae, Staphylococci i Streptococci .

Dipstick do oznaczania białka jest oparty na zasadzie „błędu białkowego”, dla którego obecność białek w buforze powoduje zmianę pH, która jest proporcjonalna do ich stężenia. Metoda ta jest czuła na albuminy (przy progu >250 mg/l), ale jest znacznie mniej czuła na białka kanalikowe i lekkie łańcuchy immunoglobulin. Ponadto jest to metoda półilościowa, pozwalająca jedynie na przybliżoną ocenę ilościową albumin w moczu. Na przykład, w kohorcie 30 pacjentów z + albuminurią metodą dipstick (Combur Test, Roche Diagnostics, GmbH, Mannheim, Niemcy), stwierdziliśmy, że proteinuria, mierzona czerwonym esemesem pirogallolowym, wahała się od 100 do 1600 mg / l (średnia ± SD = 800 ± 300). Cechy te mogą tłumaczyć rozbieżność, jaką stwierdziliśmy u naszego pacjenta pomiędzy białkomoczem oznaczonym metodą dipstick (+) a białkomoczem oznaczonym metodą czerwonego esicy pirogallolu (2,9 g/l).

Po drugie, gdyby osad moczu został zbadany w centralnym laboratorium, gdzie komórki kanalikowe i różne patologiczne odlewy często pozostają nierozpoznane, po raz kolejny nie udałoby się wykryć ciężkości choroby nerek, co miałoby poważne konsekwencje dla zdrowia pacjenta.

Po trzecie, przypadek ten wyraźnie pokazuje ścisłą korelację, jaka może istnieć między zmianami wewnątrznerkowymi a wynikami badania osadu moczu ( Tabela 1 ). Jeśli więc martwica włóknista i rozrost pozakapilarny, powodując wynaczynienie erytrocytów w przestrzeni Bowmana, są mechanizmem sprawczym ciężkiego krwiomoczu, to przejście erytrocytów do kanalików i ich uwięzienie w macierzy tworzącej odlewy wyjaśnia stwierdzenie odlewów erytrocytarnych w biopsji nerki, jak również w moczu. Wreszcie, uszkodzenie układu kanalikowego, w tym przypadku wtórne do ostrego i ciężkiego uszkodzenia kłębuszków nerkowych, dobrze koreluje z obecnością komórek kanalikowych i fragmentów kanalików w moczu.

.

,

,

–

,

(str.

–

)

–