Monostotyczna dysplazja włóknista

Ten artykuł zawiera listę ogólnych odniesień, ale pozostaje w dużej mierze niezweryfikowany, ponieważ brakuje w nim wystarczającej liczby odpowiednich cytowań inline. Prosimy o pomoc w ulepszeniu tego artykułu poprzez wprowadzenie bardziej precyzyjnych cytowań. (Lipiec 2018) (Learn how and when to remove this template message)

Monostotyczna dysplazja włóknista jest formą dysplazji włóknistej, w której zaangażowana jest tylko jedna kość. Stanowi ona większość przypadków dysplazji włóknistej (około 70-80%).

Monostotyczna dysplazja włóknista

Inne nazwy

Monostotyczne osteitis fibrosa

Specjalność

Reumatologia Edit this on Wikidata

Jest to rzadka choroba kości charakteryzująca się zastępowaniem prawidłowych elementów kości przez tkankę łączną włóknistą, co może powodować bardzo bolesne obrzęki i deformacje kości, a także sprawiać, że kość staje się nieprawidłowo krucha i podatna na złamania.

Wrodzona, niedziedziczna, łagodna anomalia rozwoju kości w pojedynczej kości, polega na zastąpieniu normalnego szpiku i kości trzonowej przez niedojrzałą kość z włóknistym zrębu. Monostotyczna dysplazja włóknista występuje z równą częstością u obu płci i zwykle rozwija się we wczesnym okresie życia, przy czym zmiany są często rozpoznawane późno w pierwszej i na początku drugiej dekady. Większość pacjentów jest bezobjawowa, a diagnoza jest często ustalana na podstawie przypadkowego stwierdzenia lub w przypadku bólu, obrzęku lub złamania. Zmiany zwykle powiększają się proporcjonalnie do wzrostu szkieletu, a nieprawidłowa wymiana pozostaje aktywna tylko do czasu osiągnięcia dojrzałości szkieletowej.

Monostotyczna dysplazja włóknista nie przekształca się w typ poliestotyczny. Jeśli występują objawy, często są one niespecyficzne, obejmują ból, obrzęk lub patologiczne złamania. Najczęściej dotyczy żeber (28%), bliższego końca kości udowej (23%), kości piszczelowej, kości twarzoczaszki (10-25%) i kości ramiennej (10-25%).

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *