Monostotyczna dysplazja włóknista jest formą dysplazji włóknistej, w której zaangażowana jest tylko jedna kość. Stanowi ona większość przypadków dysplazji włóknistej (około 70-80%).
Monostotyczne osteitis fibrosa
Reumatologia
Jest to rzadka choroba kości charakteryzująca się zastępowaniem prawidłowych elementów kości przez tkankę łączną włóknistą, co może powodować bardzo bolesne obrzęki i deformacje kości, a także sprawiać, że kość staje się nieprawidłowo krucha i podatna na złamania.
Wrodzona, niedziedziczna, łagodna anomalia rozwoju kości w pojedynczej kości, polega na zastąpieniu normalnego szpiku i kości trzonowej przez niedojrzałą kość z włóknistym zrębu. Monostotyczna dysplazja włóknista występuje z równą częstością u obu płci i zwykle rozwija się we wczesnym okresie życia, przy czym zmiany są często rozpoznawane późno w pierwszej i na początku drugiej dekady. Większość pacjentów jest bezobjawowa, a diagnoza jest często ustalana na podstawie przypadkowego stwierdzenia lub w przypadku bólu, obrzęku lub złamania. Zmiany zwykle powiększają się proporcjonalnie do wzrostu szkieletu, a nieprawidłowa wymiana pozostaje aktywna tylko do czasu osiągnięcia dojrzałości szkieletowej.
Monostotyczna dysplazja włóknista nie przekształca się w typ poliestotyczny. Jeśli występują objawy, często są one niespecyficzne, obejmują ból, obrzęk lub patologiczne złamania. Najczęściej dotyczy żeber (28%), bliższego końca kości udowej (23%), kości piszczelowej, kości twarzoczaszki (10-25%) i kości ramiennej (10-25%).