Guinguette Marais Poitevin

Co to jest nerwiak akustyczny?

Neuroma akustyczna jest rzadkim nienowotworowym guzem. Rośnie powoli z nadprodukcji komórek Schwanna i jest również nazywany schwannoma przedsionkowym. Guz uciska na nerwy odpowiedzialne za słuch i równowagę w uchu wewnętrznym. Komórki Schwanna normalnie owijają się wokół i wspierają włókna nerwowe. Duży guz może uciskać na nerw twarzowy lub struktury mózgu.

Istnieją 2 typy nerwiaków akustycznych:

• Nerwiak akustyczny jednostronny. Ten typ dotyczy tylko jednego ucha. Jest to najczęstszy typ nerwiaka akustycznego. Nowotwór ten może rozwinąć się w każdym wieku. Najczęściej występuje między 30 a 60 rokiem życia. Nerwiak akustyczny może być wynikiem uszkodzenia nerwu spowodowanego czynnikami środowiskowymi. Nie wykazano, aby jakikolwiek czynnik środowiskowy powodował powstawanie nerwiaków akustycznych.

• Nerwiaki akustyczne obustronne. Ten typ dotyka obu uszu i jest dziedziczny. Jest on spowodowany problemem genetycznym zwanym neurofibromatozą-2 (NF2).

Jakie są przyczyny powstawania nerwiaka akustycznego?

Naświetlanie szyi lub twarzy może prowadzić do powstania nerwiaka akustycznego wiele lat później. Osoby cierpiące na chorobę zwaną neurofibromatozą typu 2 (NF2) są również w grupie podwyższonego ryzyka. NF2 może występować rodzinnie.

Jakie są objawy nerwiaka akustycznego?

To są najczęstsze objawy nerwiaka nerwu akustycznego:

• Utrata słuchu po jednej stronie, nie słyszy dźwięków o wysokiej częstotliwości

• Uczucie pełności w uchu

• Dzwonienie w uchu (szumy uszne), po stronie guza

• Zawroty głowy

• Problemy z utrzymaniem równowagi lub niestabilność

• Drętwienie i mrowienie twarzy z możliwym, choć rzadko, porażeniem nerwu twarzowego

• Bóle głowy, niezgrabny chód i dezorientacja umysłowa

Objawy nerwiaka akustycznego mogą przypominać inne schorzenia lub problemy zdrowotne. Zawsze rozmawiaj ze swoim dostawcą usług medycznych w celu postawienia diagnozy.

Jak jest diagnozowany nerwiak akustyczny (vestibular schwannoma)?

Ponieważ objawy tych guzów przypominają inne choroby ucha środkowego i wewnętrznego, mogą być trudne do zdiagnozowania. Wstępne procedury diagnostyczne obejmują badanie ucha i badanie słuchu. Tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) pomagają określić lokalizację i rozmiar guza. Wczesna diagnoza daje największe szanse na skuteczne leczenie.

Diagnoza obejmuje:

• Badanie słuchu (audiometria): Badanie funkcji słuchu, które mierzy, jak dobrze pacjent słyszy dźwięki i mowę, jest zazwyczaj pierwszym badaniem wykonywanym w celu zdiagnozowania nerwiaka akustycznego. Pacjent słucha dźwięków i mowy, mając na uszach słuchawki podłączone do urządzenia, które rejestruje odpowiedzi i mierzy funkcję słuchu. Audiogram może wykazywać podwyższoną „średnią czystego tonu” (PTA), podwyższony „próg odbioru mowy” (SRT) i obniżony „dyskryminację mowy” (SD).

• Słuchowe wywołane odpowiedzi mózgu (BAER): Ten test jest wykonywany u niektórych pacjentów w celu dostarczenia informacji na temat aktywności fal mózgowych jako odpowiedzi na kliknięcia lub tony. Pacjent słucha tych dźwięków podczas noszenia elektrod na skórze głowy i płatkach usznych oraz słuchawek. Elektrody odbierają i rejestrują odpowiedź mózgu na te dźwięki.

• Skanowanie głowy: Jeśli inne testy wykazują, że pacjent może mieć nerwiaka akustycznego, rezonans magnetyczny (MRI) jest stosowany w celu potwierdzenia diagnozy. MRI wykorzystuje pola magnetyczne i fale radiowe, a nie promieniowanie rentgenowskie, oraz komputery do tworzenia szczegółowych obrazów mózgu. Pokazuje on wizualne „plastry” mózgu, które można połączyć, aby stworzyć trójwymiarowy obraz guza. Pacjentowi wstrzykuje się barwnik kontrastowy. Jeśli obecny jest nerwiak akustyczny, guz nasiąknie większą ilością barwnika niż normalna tkanka mózgowa i będzie wyraźnie widoczny na skanie. Rezonans magnetyczny często pokazuje gęsto „wzmacniający się” (jasny) guz w przewodzie słuchowym wewnętrznym.

Leczenie nerwiaków akustycznych (Vestibular Schwannomas)

Nowotwory te często mogą być całkowicie usunięte za pomocą operacji. Jednak wiele z nich jest tak małych, że mogą nie wymagać natychmiastowego leczenia.

Leczenie nerwiaków akustycznych zależy od wielkości guza, wieku pacjenta, jego ogólnego stanu zdrowia oraz preferencji i może obejmować operację, radiochirurgię, a czasami obserwację.

Chirurdzy opracowali kilka rodzajów kraniotomii w celu usunięcia nerwiaków akustycznych. Kraniotomia chirurgiczna może wykorzystywać podejście podpotyliczne, translabiryntalne lub do środkowego dołu czaszki.

• Keyhole Brain Surgery (Retro-sigmoid craniotomy)

• Translabyrinthine craniotomy

Operacja większych guzów jest skomplikowana z powodu prawdopodobnego uszkodzenia słuchu, równowagi i nerwów twarzy. Inną opcją leczenia jest radiochirurgia, która wykorzystuje starannie ukierunkowane promieniowanie w celu zmniejszenia rozmiaru lub ograniczenia wzrostu guza.

W przypadku pacjentów z mniejszymi nerwiakami akustycznymi, operacja i radioterapia są równie skuteczne. Lekarze mogą również zalecić radioterapię w leczeniu starszych pacjentów.

• Radiochirurgia

  Zabiegi radiochirurgii mogą być pojedyncze lub frakcjonowane (wiele mniejszych zabiegów zamiast jednego dużego). Frakcjonowana radiochirurgia stereotaktyczna (FSR) wydaje się oferować bardzo wysokie wskaźniki kontroli z zachowaniem słuchu i siły twarzy.

• Obserwacja

  W przypadku niektórych wolno rosnących nerwiaków akustycznych obserwacja z opóźnionym leczeniem może być dopuszczalna. Jest to powszechna opcja leczenia dla starszych lub niedołężnych pacjentów z łagodnymi objawami, gdzie ryzyko terapii może być większe i gdzie guz może nie rosnąć w ciągu ich życia.

Pooperacyjne leczenie nerwiaków akustycznych (Vestibular Schwannomas)

Po leczeniu nerwiaka akustycznego, u niektórych pacjentów występuje utrata słuchu, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, uszkodzenie nerwów w twarzy i inne problemy. Johns Hopkins oferuje kompleksowe leczenie chirurgiczne i opiekę rehabilitacyjną dla wszystkich tych problemów.

Leczenie chirurgiczne dla powiązanych problemów

Procesor mowy zakotwiczony w kości (Baha) jest aparatem słuchowym, który lekarze wszczepiają chirurgicznie pod skórę w pobliżu ucha. Urządzenie wrasta w kość czaszki i wzmacnia naturalną transmisję dźwięku przez kość. Procesor mowy Baha przenosi wibracje dźwiękowe w obrębie czaszki i ucha wewnętrznego, które stymulują nerwy ucha wewnętrznego, umożliwiając pacjentowi słyszenie.

W przypadku niektórych pacjentów możemy zalecić stosowanie zwykłego aparatu słuchowego zamiast procesora mowy Baha.

Pacjenci z nerwiakowłókniakowatością 2 często rozwijają nerwiaki akustyczne w obu uszach. Powoduje to poważne problemy ze słuchem lub głuchotę w obu uszach. Implanty ślimakowe mogą pomóc zapewnić tym pacjentom poczucie dźwięku i pomóc im w rozumieniu mowy. Urządzenie składa się z zewnętrznej słuchawki oraz urządzenia, które nasi lekarze chirurgicznie wszczepiają pod skórę w pobliżu ucha.

Implanty ślimakowe działają poprzez ominięcie uszkodzonych części ucha i bezpośrednią stymulację nerwu słuchowego. Generują one sygnały z nerwu słuchowego do mózgu, który rozpoznaje te sygnały jako dźwięk.

Przeciek płynu mózgowo-rdzeniowego jest częstym problemem po operacyjnym usunięciu nerwiaka akustycznego. Wycieki są spowodowane przez dziurę lub rozdarcie w oponie twardej, membranie, która pokrywa mózg. Lekarze ściśle monitorują pacjentów pod kątem wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego, a jeśli on wystąpi, mogą wykonać zabieg mający na celu zablokowanie otworu, przez który wycieka płyn mózgowo-rdzeniowy.

Naprawa uszkodzeń nerwu twarzowego

Jeśli nerwy twarzowe pacjenta są uszkodzone przez nerwiaka akustycznego, chirurdzy plastyczni mogą wykonać zabiegi, aby pomóc przywrócić ruch w twarzy.

Jakie są powikłania nerwiaka akustycznego (vestibular schwannoma)?

Jeśli guz staje się wystarczająco duży, może naciskać na pień mózgu. Może to wpłynąć na funkcje neurologiczne lub zagrozić życiu.

Kluczowe punkty

• Nerwiak akustyczny jest nowotworem nienowotworowym. Wpływa on na słuch i równowagę, gdy guz naciska na nerwy w uchu wewnętrznym.

• Musi być zdiagnozowany przy użyciu testów słuchu i badań obrazowych.

• Leczenie może obejmować obserwację i czekanie, operację lub naświetlanie. Jest to rzadki nowotwór, który często dotyka ludzi w średnim wieku.

Następne kroki

Wskazówki, które pomogą ci uzyskać jak najwięcej z wizyty u twojego dostawcy usług medycznych:

• Przed wizytą zapisz pytania, na które chcesz uzyskać odpowiedź.

• Przynieś ze sobą kogoś, kto pomoże ci zadawać pytania i zapamiętać to, co twój dostawca ci powie.

• Podczas wizyty zapisz nazwy nowych leków, zabiegów lub badań oraz wszelkie nowe instrukcje, jakie wyda Ci Twój lekarz.

• Jeśli masz umówioną wizytę kontrolną, zapisz datę, godzinę i cel tej wizyty.

• Wiesz, jak możesz skontaktować się z lekarzem w razie pytań.

.