Dowiedz się więcej o przewlekłej białaczce szpikowej (CML), gdzie się zaczyna i jak może wpływać na Twoje komórki krwi.
Co to jest białaczka?
Białaczka jest nowotworem krwi. Komórki krwi są wytwarzane w szpiku kostnym. Szpik kostny jest miękką, wewnętrzną częścią niektórych kości.
W większości typów białaczki, nieprawidłowe białe krwinki są wytwarzane w szpiku kostnym. Komórki te mogą przedostać się do krwiobiegu i krążyć po całym organizmie. Nie rozwijają się one prawidłowo i dlatego nie działają normalnie. Nie chronią Cię przed infekcjami tak, jak powinny. Ponieważ tych nieprawidłowych białych krwinek jest zbyt wiele, uniemożliwiają one szpikowi kostnemu wytwarzanie wystarczającej ilości zdrowych krwinek.
Mogą one również gromadzić się w węzłach chłonnych i śledzionie, powodując obrzęk.
Istnieją różne rodzaje białaczki. Są one podzielone na dwie główne grupy:
- białaczka ostra
- białaczka przewlekła
Białaczka ostra i przewlekła
Białaczka jest ostra lub przewlekła, w zależności od tego, jak szybko postępuje.
Białaczka przewlekła ma tendencję do bardzo powolnego rozwoju. Pacjent może chorować na białaczkę przewlekłą przez miesiące lub lata, nie mając wielu objawów. Może ona być stabilna przez miesiące lub lata, zanim jej stan się pogorszy.
Istnieją 3 główne typy białaczki przewlekłej:
- przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)
- przewlekła białaczka szpikowa (CML)
- białaczka z komórek włosowatych
Słowo ostra oznacza, że białaczka może rozwijać się dość szybko. Istnieją 2 główne typy ostrych białaczek:
- ostra białaczka szpikowa (AML)
- ostra białaczka limfoblastyczna (ALL)
Krwinki i białaczka
Aby zrozumieć, dlaczego białaczka wpływa na pacjenta w taki sposób, jak wpływa, warto wiedzieć, jak normalnie wytwarzane są krwinki i co robią.
Normalnie, krwinki są produkowane w szpiku kostnym. Organizm wytwarza je w sposób kontrolowany. Wszystkie krwinki zaczynają jako ten sam typ komórek, zwany komórką macierzystą. Ta najwcześniejsza komórka macierzysta przekształca się następnie w:
- czerwone krwinki (erytrocyty)
- płytki krwi
- białe krwinki (granulocyty, monocyty lub limfocyty)
Typ przewlekłej białaczki, którą masz, zależy od tego, jaki typ białych krwinek stał się nowotworowy. W CML nowotworowe są białe krwinki granulocytarne. Możesz również usłyszeć, że CML jest określana jako przewlekła białaczka granulocytowa (CGL).
Czym są blasty
Dojrzałe komórki krwi nazywane są blastami. W CML choroba może wejść w fazę, w której nagle zaczyna rozwijać się szybciej. Następuje nagły wzrost liczby komórek blastycznych w szpiku kostnym i krwi. Nazywa się to kryzysem blastycznym.
Jak białaczka wpływa na komórki krwi
Białe krwinki pomagają zwalczać infekcje. Jeśli masz nieprawidłowe białe krwinki, nie mogą one tak dobrze zwalczać infekcji. Możesz mieć wiele infekcji, których może być trudno się pozbyć.
Gdy powstaje zbyt wiele białych krwinek, zajmują one znacznie więcej miejsca w szpiku kostnym niż normalnie. Oznacza to, że nie ma wystarczająco dużo miejsca na wytwarzanie normalnych czerwonych krwinek i płytek krwi. Czerwone krwinki przenoszą tlen w całym organizmie. Jeśli nie masz ich wystarczająco dużo, cierpisz na anemię. Może to powodować zmęczenie i zadyszkę.
Płytki krwi są niezbędne do prawidłowego krzepnięcia krwi. Jeśli nie masz wystarczającej ilości płytek krwi, będziesz mieć problemy z krwawieniem, takie jak krwawienia z nosa, łatwe powstawanie siniaków, bardzo obfite miesiączki lub drobna wysypka czerwonych plamek spowodowana krwawieniem do skóry (wybroczyny).
Chromosom Filadelfii
Większość komórek ciała zawiera chromosomy. Chromosomy składają się z tysięcy genów. W ludzkich komórkach znajdują się 23 pary chromosomów, a każdy chromosom ma numer od 1 do 23. Są one trochę jak instrukcja obsługi do budowy ciała i utrzymywania go w zdrowiu.
Większość osób z CML ma nieprawidłowy chromosom zwany chromosomem Philadelphia. Dzieje się tak, gdy gen zwany genem ABL1 na chromosomie 9 odrywa się i przyczepia do genu zwanego genem BCR na chromosomie 22.
W ten sposób powstaje nowy gen zwany BCR-ABL1, znany jako gen fuzyjny. Zmieniony chromosom 22, który wygląda na krótszy niż normalnie, nazywany jest chromosomem Philadelphia.
Proces ten nazywany jest translokacją chromosomalną. Jest to znany rodzaj nieprawidłowości genetycznej, która może wystąpić, gdy komórka dzieli się w celu utworzenia nowych komórek. Nie jest to coś, co jest dziedziczone. Nie urodziłaś się z nią i nie może być ona przekazana Twoim dzieciom.
Chromosom Philadelphia sprawia, że komórka produkuje białko, zwane kinazą tyrozynową, które zachęca komórki białaczki do wzrostu i namnażania się.
Lekarze mogą wykryć chromosom Philadelphia w badaniach krwi i szpiku kostnego i wykorzystać go do pomocy w diagnozowaniu CML oraz do monitorowania odpowiedzi na leczenie.
Obejrzyj ten 2-minutowy film, aby wyjaśnić, czym jest białaczka Philadelphia positive.
Treść nie działa z powodu ustawień plików cookie.
Zarządzaj ustawieniami plików cookie tutaj
Ciało ludzkie składa się z trylionów komórek. Wewnątrz każdej komórki znajduje się jądro, a w jądrze chromosomy komórki. Łącznie są ich 23 pary.
Chromosomy składają się z DNA, które zawiera instrukcje mówiące komórce, co ma robić. Odcinki DNA nazywane są genami. Niosą one informacje, które sprawiają, że jesteś sobą. Na przykład mówią twojemu ciału, jakiego koloru będą twoje włosy lub jaki kolor będą miały twoje oczy.
Geny mówią również twoim komórkom, kiedy mają się dzielić i rosnąć, a kiedy umrzeć.
Gdy komórki dzielą się, aby stworzyć nowe komórki, tworzą dokładne kopie chromosomów.
W białaczce Philadelphia chromosom dodatni dochodzi do nieprawidłowej zmiany w chromosomach 9 i 22. Część chromosomu 9 odrywa się w miejscu, w którym znajduje się gen ABL1, a część chromosomu 22 odrywa się w miejscu, w którym znajduje się gen BCR. Złamane części zamieniają się miejscami, tworząc nowy gen na chromosomie 22.
Ten nowy chromosom nazywa się chromosomem Philadelphia, a nowy gen nazywa się BCR-ABL1. Ten nowy gen każe komórce wytwarzać duże ilości białka zwanego kinazą tyrozynową, które pobudza komórki białaczki do wzrostu.
Istnieją leki przeciwnowotworowe, które mogą zablokować to białko i powstrzymać białaczkę przed wzrostem. Leki te nazywane są blokerami kinazy tyrozynowej. Przyjmuje się je w postaci tabletek.
Więcej informacji na temat Twojego typu białaczki i sposobów leczenia znajdziesz na stronie CRUK.org/about-cancer/leukaemia.
Jak często występuje przewlekła białaczka szpikowa?
Co roku w Wielkiej Brytanii diagnozuje się CML u około 790 osób. Chociaż może być zdiagnozowany w każdym wieku, to jest bardziej powszechne u osób starszych.