Przypadek
52-letnia kobieta zgłosiła się do naszej kliniki rodzinnej na badanie kontrolne. Jedyne dolegliwości, jakie miała, to zmęczenie, które przypisywała pracy rozpoczynającej się o 4 rano, oraz uderzenia gorąca. Zaprzeczyła gorączce, utracie wagi, bólom brzucha, stosowaniu leków lub niedawnej podróży zagranicznej. W wywiadzie miała hiperlipidemię i chirurgiczne usunięcie czerniaka skóry w wieku 12 lat.
Jej parametry życiowe i badanie przedmiotowe były w normie, z wyjątkiem 3 powiększonych lewych pachwinowych węzłów chłonnych i około 5 powiększonych prawych pachwinowych węzłów chłonnych. Węzły te były swobodnie ruchome i nie tkliwe. Nie stwierdzono dodatkowego powiększenia węzłów chłonnych ani splenomegalii.
DIAGNOZA
Badania pacjentki obejmowały rozmaz Pap, pełną morfologię krwi (CBC), kompleksowy panel metaboliczny (CMP) oraz USG miednicy i pachwin. Wszystkie badania były prawidłowe, z wyjątkiem USG, które ujawniło 3 lite węzły chłonne pachwinowe lewe o wielkości od 1,2 do 1,6 cm i 6 lite węzły chłonne pachwinowe prawe o wielkości od 1,1 do 1,8 cm. Tomografia komputerowa (TK) jamy brzusznej i miednicy z kontrastem wykazała niespecyficzne powiększenie węzłów krezkowych, pachwinowych, zaokrężniczych i zaotrzewnowych. Otwarta biopsja największego węzła chłonnego pachwinowego ujawniła chłoniaka pęcherzykowego, formę chłoniaka nieziarniczego. (Chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy (NHL) są rzadkimi przyczynami powiększenia węzłów chłonnych pachwinowych.1)
Konsultowaliśmy się z onkologiem, który zalecił wykonanie pozytonowej tomografii emisyjnej (PET)/ tomografii komputerowej, która wykazała rozległe powiększenie węzłów chłonnych. Biopsja szpiku kostnego potwierdziła chłoniaka pęcherzykowego w stopniu II, w stadium III wg Ann Arbor.
Rozpoznanie
Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych obejmuje powiększenie węzłów chłonnych w więcej niż jednej okolicy ciała. Węzły chłonne >1 cm u dorosłych są uważane za nieprawidłowe, a diagnostyka różnicowa jest szeroka (TABELA 2-5). Wiek pacjenta jest istotnym czynnikiem w ocenie limfadenopatii obwodowej.2-5 Wyniki jednego z badań obejmującego 628 pacjentów, u których wykonano biopsję węzłów z powodu limfadenopatii obwodowej, wykazały, że około 80% węzłów u pacjentów poniżej 30. roku życia było nienowotworowych i prawdopodobnie miało przyczynę infekcyjną.3 Natomiast wśród pacjentów w wieku powyżej 50 lat tylko 40% węzłów było nienowotworowych.3
Powiększenie węzłów może być wyczuwalne palpacyjnie w obrębie głowy, szyi, pachy, pachwin i okolicy podkolanowej. Węzły chłonne pachwinowe o wielkości do 2 cm mogą być wyczuwalne palpacyjnie u zdrowych pacjentów, którzy spędzają czas na boso na świeżym powietrzu, mają przewlekłe urazy lub infekcje nóg, a także zakażenia przenoszone drogą płciową.6 Jednak każdy węzeł chłonny >1 cm u dorosłych powinien być uznany za nieprawidłowy.2-5
Metoda diagnostyki zależy od ryzyka złośliwości
Ostateczne rozpoznanie u pacjentów z węzłami chłonnymi >1 cm może być postawione za pomocą otwartej biopsji węzła chłonnego (złoty standard) lub aspiracji cienkoigłowej (FNA); jednak procedury te są rzadko potrzebne, jeśli ryzyko złośliwości jest małe.
Dane dotyczące częstości występowania złośliwej limfadenopatii obwodowej są ograniczone.4 Fijten i wsp. podali, że wśród 2556 pacjentów, którzy zgłosili się do kliniki medycyny rodzinnej z niewyjaśnionym powiększeniem węzłów chłonnych, częstość występowania nowotworu złośliwego wynosiła zaledwie 1,1%.7 Jednak częstość występowania złośliwych węzłów chłonnych wśród pacjentów kierowanych przez lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej do ośrodka chirurgicznego w celu wykonania biopsji wynosiła około 40% do 60%.3 Podkreśla to znaczenie dokładnego wywiadu, badania fizykalnego i skierowania w razie potrzeby do ośrodka chirurgicznego w celu zwiększenia wydajności biopsji diagnostycznych.
Niskie ryzyko złośliwości sugeruje się, gdy powiększenie węzłów chłonnych jest obecne przez mniej niż 2 tygodnie lub utrzymuje się przez ponad rok bez zwiększenia ich rozmiarów.2 Łagodne przyczyny, takie jak infekcje przenoszone drogą płciową, wirus Epsteina-Barr lub leki, powinny być odpowiednio leczone. Jeśli nie zidentyfikowano przyczyny, przed wykonaniem biopsji zaleca się 4 tygodnie obserwacji.2,4,5,8 W przypadku dużych, niepokojących mas należy wcześnie rozważyć wykonanie tomografii komputerowej, badania PET i biopsji. Nie ma dowodów na empiryczne stosowanie antybiotyków w przypadku nieznanych przyczyn.2,5
Wysokie ryzyko złośliwości sugeruje się u pacjentów w wieku ≥50 lat, z objawami konstytucjonalnymi, z powiększeniem węzłów chłonnych >1 cm w >2 regionach ciała, z nowotworem w wywiadzie lub z węzłami, które szybko się powiększają, są twarde, nieruchome lub niebolesne.2,3,5,7,9 Powiększenie węzłów chłonnych nadobojczykowych wiąże się z największym ryzykiem złośliwości, zwłaszcza u pacjentów w wieku ≥40 lat.7 Powiększone węzły chłonne biodrowe, poplitowe, nadobojczykowe i pępkowe nigdy nie są normalne.2,4,5,7,10 U tych chorych należy wcześnie rozważyć wykonanie biopsji.2-4,7 FNA lub biopsja rdzeniowa są dopuszczalne dla wstępnego rozpoznania, ale negatywne wyniki mogą wymagać biopsji otwartej.1,5,8 Przed wykonaniem biopsji zaleca się wykonanie badania ultrasonograficznego.1,2,8,11
Naszej pacjentce zaproponowano sam rytuksymab lub rytuksymab jako dodatek do cyklofosfamidu, hydroksydoksorubicyny, winkrystyny i prednizonu (R-CHOP). Pacjentka wybrała sam rytuksymab, co spowodowało zmniejszenie rozmiarów choroby wewnątrzbrzusznej o 30%. W tym momencie pacjentka i jej onkolog zdecydowali się przerwać leczenie i monitorować pacjentkę klinicznie.
Trzy miesiące później pacjentka wróciła do naszej kliniki rodzinnej, skarżąc się na kapanie z nosa, ból gardła i uczucie pełności w szyi, które występowały u niej od miesiąca i nie reagowały na środki dostępne bez recepty i antybiotyki. Badanie przeprowadzone pod nadzorem studenta medycyny osteopatycznej wykazało powiększenie prawego migdałka (stopień 3+) z minimalnym rumieniem i bez wysięku. Badanie TK szyi potwierdziło powiększenie prawego migdałka. Pacjent został skierowany do otolaryngologii, a chirurg wykonał tonsillektomię, która wykazała progresję choroby do stopnia IIIa chłoniaka pęcherzykowego. W związku z nowymi wynikami badań onkologicznych zalecono R-CHOP, a pacjent wyraził na to zgodę.