Dyskusja
Enchondroma jest drugim co do częstości występowania łagodnym nowotworem kości (po osteochondromie) o pochodzeniu chrzęstno-hialinowym. Guz powstaje wewnątrz jamy śródkostnej kości, stąd też nazywany jest enchondroma. Jest to najczęstszy łagodny nowotwór małych kości rąk i stóp; inne lokalizacje, takie jak długie kości rurowe (bliższa kość ramienna, dalsza kość udowa, bliższa kość piszczelowa) są rzadkie. Występowanie enchondroma w szyjce kości udowej jest jednym z najrzadszych umiejscowień enchondroma. Obecność patologii w szyjce kości udowej budzi podejrzenie wielu innych rozpoznań różnicowych. Dlatego też w takich przypadkach należy pamiętać o obecności enchondroma .
Enchondroma występuje najczęściej w grupie wiekowej 10-30 lat z równym rozkładem płci, wykrywany jest przypadkowo w prawie wszystkich przypadkach. Najczęściej przebiegają one bezobjawowo. W niektórych przypadkach objawem prezentującym chorobę może być ból. W przypadku złamań patologicznych lub rozrostu korowego w obrębie małych kości, badanie radiologiczne kości wykazuje zwiększony wychwyt. Enchondroma może występować jako mnoga enchondroma zwana chorobą Olliera. Może również mieć związane z nim naczyniaki tkanek miękkich zwane zespołem Maffucciego .
Enchondroma powstają z chrzęstnych resztek płytki nasadowej. Zmiany chorobowe w przypadku enchondromów są ściśle związane z płytką kości piszczelowej, ponieważ 71% enchondromów znajduje się w odległości do 1,5 cm od płytki kości piszczelowej, z czego 43% przylega do płytki kości piszczelowej, a tylko 29% znajduje się w odległości większej niż 1,5 cm od płytki kości piszczelowej .
Pacjentką w niniejszym badaniu była 30-letnia kobieta ze skargą na ból biodra od 7 miesięcy. Dokładna ocena kliniczna i radiologiczna pacjentki wykazała ubytek lityczny w szyjce kości udowej bez naruszenia ciągłości kory oraz stwierdzenie w badaniu MRI zmiany hiperintensywnej na T2 w szyjce kości udowej. Postawiono wstępne rozpoznanie enchondroma, które zostało później potwierdzone w badaniu histopatologicznym.
Diagnostyka różnicowa zmiany litycznej kości w bliższym odcinku kości udowej obejmuje chondroblastomę, guz olbrzymiokomórkowy, torbiel prostą kości, torbiel tętniakowatą kości, dysplazję włóknistą, chondrosarcoma, chondromyxoid fibroma i osteoblastoma.
Chondroblastoma jest zmianą nasadową, która występuje w młodej grupie wiekowej (<20 lat) z bólem i obrzękiem, ma cienką sklerotyczną obwódkę i wewnętrzne zwapnienia na zdjęciu radiologicznym, MRI pokazuje otaczający obrzęk z typowym wyglądem ogrodzenia z drutu na histologii.
Guz olbrzymiokomórkowy jest guzem nasadowym występującym powszechnie w okolicy kolana, posiadającym typowe osteoklastyczne komórki olbrzymie i obszary krwawienia w obrazie mikroskopowym, a zmiany przylegają do powierzchni stawowej.
Prosta torbiel kostna występuje u dzieci, zawiera przejrzysty płyn surowiczo-krwawy otoczony błoną wyściełającą. Na zdjęciu rentgenowskim u niedojrzałego szkieletowo pacjenta widoczna jest śluzowata zmiana ze sklerotycznymi brzegami.
Torbiel tętniakowata składa się z wypełnionych krwią, litycznych, przegrodowych zmian. Dysplazja włóknista jest zwykle wykrywana u młodych osób, u których występują zmętnienia szkliste i jednorodnie torbielowate lub sklerotyczne zmiany z heterogennym sygnałem na sekwencjach T1 & T2.
Chondrosarcomas są złośliwymi nowotworami chrzęstnymi występującymi w 5. dekadzie życia. W badaniu radiologicznym wykazują wzorzec lityczny z typową mineralizacją macierzy, wyrostkiem korowym, głębokim wysklepieniem śródkostnym i rozrostem tkanek miękkich. Badanie radiologiczne kości wykazuje zwiększony wychwyt. Różnicowanie chondrosarcoma low grade z enchondroma jest bardzo trudne, ponieważ oba te nowotwory są bardzo podobne pod względem histologicznym i radiologicznym. Wymaga to starannej oceny takich przypadków.
Włókniaki chrzęstne są niezwykle rzadkim łagodnym nowotworem prezentującym się z postępującym bólem i długo utrzymującym się obrzękiem. Grossly, they are solid glistening intraosseus mass. Na zdjęciu radiologicznym widoczne są zrazikowe, ekscentryczne zmiany radiologiczne o dobrze zdefiniowanych sklerotycznych brzegach.
Osteoblastoma są rzadkie, najczęściej występują w kręgosłupie, a ich obraz radiologiczny przypomina rozległe zmiany lityczne z obwódką reaktywnego stwardnienia i wewnętrznymi zwapnieniami. MRI wykazuje izointensywny lub hipointensywny sygnał w sekwencji T2.
Jeśli chodzi o leczenie, przypadki bezobjawowe są leczone zachowawczo z seryjnymi kontrolami radiologicznymi. Przypadki objawowe wymagają interwencji chirurgicznej. Wykonuje się rozszerzony kiretaż z płukaniem jamy litycznej nadtlenkiem wodoru i wypełnia się ją przeszczepem kostnym. Przeszczep kostny może być autogenny z kości biodrowej lub z kości szypuły mięśnia sercowego. Jeśli przeszczep jest niemożliwy do wykonania, można zastosować substytuty kostne, takie jak cement kostny. Unieruchomienie wewnętrzne może być wykonane profilaktycznie lub w przypadkach złamań patologicznych. Dostępne są różne opcje unieruchomienia, takie jak śruby kaniulowane, autologiczny nie unaczyniony przeszczep strzałkowy, z lub bez drutu Kirschnera. Leczenie jest bardziej agresywne w przypadkach z transformacją złośliwą.
Ostatni postęp pozwala na leczenie enchondroma szyjki kości udowej przy użyciu artroskopowego wyłyżeczkowania i fiksacji, co jest mniej inwazyjną procedurą z lepszym wynikiem klinicznym.
W niniejszym badaniu wykonano kiretaż i biopsję wycinającą z przeszczepem autogennej kości grzebieniastej kości biodrowej z profilaktycznym mocowaniem śrubą kaniulowaną 6,5 mm.
Po obszernym przeglądzie literatury znaleziono bardzo niewiele doniesień o takich przypadkach. W 1925 roku Robert i wsp. opisali przypadek enchondroma szyjki kości udowej z powtarzającymi się nawrotami, które doprowadziły do zgonu. Inny przypadek samotnego enchondroma w szyjce kości udowej został opisany w 1986 roku przez Mori i wsp. u siedmioletniej dziewczynki.
Podkreślamy więc, że chociaż enchondroma w szyjce kości udowej występuje niezwykle rzadko, to jednak odpowiednio wcześnie rozpoznany i leczony może prowadzić do dobrego rokowania.
Przypadek ten jest bardzo rzadki.