Torbiele pajęczynówki są stosunkowo częstymi łagodnymi i bezobjawowymi zmianami występującymi w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, zarówno w przedziale wewnątrzczaszkowym (najczęściej), jak i w obrębie kanału kręgowego. Zwykle zlokalizowane są w przestrzeni podpajęczynówkowej i zawierają płyn mózgowo-rdzeniowy.
W badaniach obrazowych charakteryzują się jako dobrze odgraniczone torbiele, o niewyczuwalnej ścianie, przemieszczające sąsiednie struktury i podążające za wzorcem CSF (hipodensyjne w CT i hiperintensywne w T2 z supresją FLAIR w MRI). Mogą mieć również wpływ na remodeling sąsiadującej kości.
Epidemiologia
Torbiele pajęczynówki stanowią ~1% wszystkich mas wewnątrzczaszkowych. Chociaż większość z nich występuje sporadycznie, są one obserwowane ze zwiększoną częstością w mukopolisacharydozach (podobnie jak przestrzenie okołonaczyniowe).
W retrospektywnym badaniu kohortowym 48 417 pacjentów, u których wykonano badania neuroobrazowe, torbiele pajęczynówki zidentyfikowano u 661 pacjentów (1,4%), ze statystycznie istotną przewagą mężczyzn 4.
Prezentacja kliniczna
Większość torbieli pajęczynówki jest mała i bezobjawowa. Około 5% pacjentów doświadcza objawów, a kiedy objawy występują, są one zazwyczaj wynikiem stopniowego powiększania się, co prowadzi do efektu masy 4. Skutkuje to albo bezpośrednią dysfunkcją neurologiczną, albo zaburzeniem prawidłowych dróg przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do wodogłowia obturacyjnego 3. Torbiele pajęczynówki pajęczynówki typu Sellar/Suprasellar, quadrigeminal i kąta móżdżkowo-przyśrodkowego częściej dawały objawy 4.
Genetyka
Cysty pajęczynówki prawie zawsze występują sporadycznie i nie są syndromami, ale odnotowano związek z zespołami acrocallosal, Aicardi i Pallister-Hall 7.
Patologia
Cysty pajęczynówki powstają w wyniku wrodzonego rozszczepienia warstwy pajęczynówki z nagromadzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego w tej potencjalnej przestrzeni. Ściana torbieli składa się ze spłaszczonych komórek pajęczynówki tworzących cienką, półprzezroczystą błonę. Nie ma elementu stałego ani wyściółki nabłonkowej.
Cechy radiograficzne
Cysty pajęczynówki mogą występować w dowolnym miejscu ośrodkowego układu nerwowego, najczęściej (50-60%) w środkowym dole czaszki, gdzie wnikają do szczeliny Sylwana i poszerzają ją. W tej lokalizacji można je podzielić na trzy typy w zależności od ich wielkości: patrz klasyfikacja Galassiego. Spośród nich najczęstszy jest typ Galassi I stanowiący 78%, a następnie Galassi II i III z odpowiednio 19% i 3% 4. Lokalizacja za móżdżkiem stanowi 30-40% torbieli pajęczynówki 4.
Niektóre lokalizacje zasługują na szczególną uwagę i odrębne omówienie:
- torbiel nadpajęczynówkowa (patrz torbiel nadpajęczynówkowa)
- w obrębie komór (patrz torbiel pajęczynówkowa wewnątrzkomorowa)
- posterior fossa
- cisterna magna (wymaga odróżnienia od mega cisterna magna)
- kąt móżdżkowo-przyśrodkowy (należy odróżnić od torbieli naskórkowej)
- kanał kręgowy (patrz torbiele pajęczynówki kręgowej)
CT
Torbiele pajęczynówki są wyjątkowo dobrze odgraniczone, z niewyczuwalną ścianą i przemieszczają sąsiednie struktury. Gdy są duże, z czasem mogą wywierać efekt remodelujący na kość.
CT cysternografia (wprowadzenie kontrastu do przestrzeni podpajęczynówkowej) wykazuje komunikację torbieli z przestrzenią podpajęczynówkową. Ponieważ ta komunikacja jest powolna, torbiel często wypełnia się później, a kontrast może być widoczny w połączeniu z nią, obrysowując jej zależną część.
MRI
Ponieważ są one wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym, nie jest zaskakujące, że podążają za płynem mózgowo-rdzeniowym we wszystkich sekwencjach, w tym FLAIR i DWI. Dzięki temu można je odróżnić np. od torbieli naskórkowych. Ponieważ ich ściana jest bardzo cienka, tylko sporadycznie można ją uwidocznić, a przemieszczenie otaczających struktur sugeruje ich obecność. Ze względu na brak komponentu litego nie można zidentyfikować wzmocnienia.
Kontrastowe obrazowanie fazowe może być wykorzystane nie tylko do określenia, czy torbiel komunikuje się z przestrzenią podpajęczynówkową, ale także do identyfikacji lokalizacji tego połączenia.
Cysternografia rezonansu magnetycznego: sekwencje o wysokiej rozdzielczości, takie jak CISS & FIESTA pomagają w określeniu ściany torbieli i przyległych struktur anatomicznych.
Leczenie i rokowanie
Cysty pajęczynówki są łagodne, a zdecydowana większość z nich pozostaje bezobjawowa przez całe życie. Jeśli uważa się, że powodują one objawy, można rozważyć operację. Może to być kraniotomia (fenestracja lub wycięcie) lub założenie shuntu torbielowo-otrzewnowego.
Rzadkim powikłaniem jest samoistne pęknięcie w przestrzeni podtwardówkowej 6.
Historia i etymologia
Richard Bright jako pierwszy opisał torbiel pajęczynówki w 1831 roku 5.
Diagnostyka różnicowa
Ogólne obrazowe rozważania różnicowe obejmują:
- powiększoną przestrzeń płynu mózgowo-rdzeniowego (np. mega cisterna magna)
- torbiel naskórkowa
- często wykazuje niejednorodny/brudny sygnał w FLAIR
- ograniczona dyfuzja
- bardziej zrazikowy
- tendencja do obejmowania przyległych tętnic i i nerwy czaszkowe
- gruczolak podtwardówkowy/przewlekły krwotok podtwardówkowy
- zwykle nie wykazują intensywności sygnału płynu mózgowo-rdzeniowego na MRI
- mogą mieć wzmacniającą się błonę
- gruczolaki: często będą miały lity/wzmacniający się komponent i będą wewnątrzosiowe
- pilocytic astrocytoma
- hemangioblastoma
- non-torbiele nowotworowe
- torbiel neurenteryczna
- torbiel neuroglejowa
- torbiel porencefaliczna
- często w następstwie urazu lub udaru mózgu
- w otoczeniu glejotwórczego mózgu
- guzowate przestrzenie okołonaczyniowe, zwłaszcza przestrzenie okołonaczyniowe przedniego płata skroniowego
- nerwiakowłókniakowatość
- mała torbiel
- zwykle mnoga, gdy w przestrzeni podpajęczynówkowej
Zobacz także
- płodowa torbiel pajęczynówki