Guinguette Marais Poitevin

Wprowadzenie

Krzepnięcie krwi w żyłach odprowadzających krew z mózgu nazywane jest zakrzepicą żył zatokowych lub mózgowych. Jest to rzadki rodzaj zakrzepu, występujący u około 1500 osób w Stanach Zjednoczonych rocznie.

Normalnie krew jest transportowana przez tętnice do mózgu, gdzie dostarcza tlen i składniki odżywcze. Gdy krew wykona już swoje zadanie, zbiera się w małych żyłach (zwanych żyłami mózgowymi), które odprowadzają ją do dużych żył, zwanych żyłami zatokowymi (ryc. 1). Żyły zatokowe prowadzą do żył szyjnych na szyi, które odprowadzają krew z powrotem do serca. Żyły zatokowe nie mają nic wspólnego (poza nazwą sinus) z zatokami w twarzy po obu stronach nosa i nad oczami, które mogą ulec zakażeniu, prowadząc do zapalenia zatok.

Symptomy

Zablokowanie przepływu krwi przez skrzep w żyłach w głowie prowadzi do cofania się krwi i wzrostu ciśnienia krwi w naczyniach krwionośnych tuż przed przeszkodą. To jest jak woda przed tamą. Zwiększone ciśnienie prowadzi do obrzęku części mózgu, co powoduje bóle głowy; ciśnienie może uszkodzić tkankę mózgową, prowadząc do objawów podobnych do udaru. Zwiększone ciśnienie może również prowadzić do pęknięcia naczynia krwionośnego i krwawienia do mózgu (Rycina 2).

W kategoriach medycznych nazywa się to krwotokiem mózgowym. Jest to jak woda w zbiorniku wodnym przelewająca się do otoczenia lub jak pęknięta tama. Określa się to mianem żylnego zawału krwotocznego, lub żylnego udaru krwotocznego. Może on prowadzić do dalszego uszkodzenia tkanki mózgowej. U około jednej trzeciej pacjentów z zakrzepicą żył zatokowych i mózgowych występuje takie krwawienie.

Objawy zakrzepów żył zatokowych i mózgowych zależą od lokalizacji i rozległości zakrzepu i różnią się w zależności od pacjenta.

• Najczęstszym objawem jest silny ból głowy, często opisywany jako najgorszy ból głowy, jaki pacjent kiedykolwiek miał. Może on mieć nagły początek, rozwijać się przez kilka godzin lub kilka dni.

• Nudności i wymioty.

• Nieostre widzenie.

• Objawy neurologiczne (tj. podobne do udaru), takie jak napady drgawkowe, zaburzenia mowy, jednostronne drętwienie lub osłabienie ręki, nogi lub obu nóg, dezorientacja, obniżony poziom czujności.

• Bardzo rozległy zakrzep krwi może prowadzić do utraty przytomności i śmierci.

Zakrzepica żył kończyn dolnych i mózgowych może wystąpić u noworodków lub dorosłych. Przyczyną jej wystąpienia mogą być (1) przejściowe czynniki ryzyka oraz (2) stałe (dziedziczne). U noworodków, najczęstszą przyczyną zakrzepu jest infekcja, zazwyczaj infekcja ucha wewnętrznego (zapalenie ucha), kości za uchem (zapalenie wyrostka sutkowatego), jamy ustnej, twarzy lub szyi, a także zapalenie zatok. U dorosłych, czynniki ryzyka rozwoju zakrzepów obejmują zaburzenia krzepnięcia (znane jako trombofilia), pigułki antykoncepcyjne, plastry i pierścienie, estrogenową terapię zastępczą, ciążę i stan poporodowy, aktywną chorobę nowotworową oraz niektóre leki (takie jak tamoksyfen i chemioterapia nowotworów). Czasami nie można zidentyfikować żadnej oczywistej przyczyny, pomimo przeprowadzenia rozległych badań laboratoryjnych.

Diagnostyka

Zakrzepica żył szyjnych i mózgowych jest łatwa do przeoczenia, jeśli nie wykonano prawidłowego badania obrazowego. Odpowiednim badaniem do postawienia diagnozy jest wenogram MRI (lub MRV) lub wenogram CT (CTV). Jeśli jest dostępny, MRV jest nieznacznie preferowany w stosunku do CTV. Zwykłe rutynowe badania TK lub MRI, które często są wykonywane w celu oceny udaru lub krwawienia do głowy, są często prawidłowe. Zwykłe zdjęcie rentgenowskie głowy nie jest pomocne.

Leczenie

Pacjenci z ostrym zakrzepem są przyjmowani do szpitala. Jeśli objawy są ciężkie, pacjenci zostaną przyjęci na oddział udarowy lub intensywnej terapii. Natychmiastowe leczenie polega na podawaniu leków rozrzedzających krew (zwanych antykoagulantami). W pierwszych kilku dniach są to albo heparyna do żył (dożylnie), albo zastrzyki z heparyny drobnocząsteczkowej (enoksaparyna , dalteparyna , tinazparyna ) pod skórę (podskórnie). Celem podawania leków rozrzedzających krew jest zapobieganie powiększaniu się istniejącego skrzepu (skrzepów) i tworzeniu się nowych skrzepów. Własny system rozpuszczania skrzepów w organizmie powoli, w ciągu tygodni i miesięcy, pracuje nad rozpuszczeniem istniejących skrzepów.

Leki rozwalniające skrzepy (znane jako leki fibrynolityczne) zazwyczaj nie są podawane, ponieważ mogą zwiększyć ryzyko krwawienia do mózgu. Zabiegi radiologiczne lub chirurgiczne z użyciem cewników w celu rozbicia i wydobycia skrzepu (zwane trombektomią i terapią wewnątrznaczyniową) wykonuje się tylko w ciężkich przypadkach i u pacjentów, których stan pogarsza się pomimo odpowiedniego leczenia rozrzedzającego krew.

Gdy stan pacjenta jest stabilny przez kilka dni, rozpoczyna się podawanie doustnego leku rozrzedzającego krew (warfaryny). Lek w zastrzyku i warfaryna muszą nakładać się na siebie przez co najmniej 5 dni i do czasu, gdy międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR; jest to miara tego, jak rozrzedzona jest krew i ile warfaryny pacjent musi przyjmować) wynosi >2,0. Typowy docelowy INR wynosi od 2,0 do 3,0. Jeden z nowszych doustnych leków rozrzedzających krew (rywaroksaban , dabigatran , apiksaban ) może być rozważany zamiast warfaryny.

Kluczowym pytaniem jest to, jak długo pacjent musi być na lekach rozrzedzających krew. Zależy to od tego, jak duże jest ryzyko powstania kolejnego zakrzepu, jeśli pacjent nie będzie przyjmował leków rozrzedzających krew.2 Opublikowano wytyczne dotyczące leczenia.3

• Jeśli zakrzep był związany z przemijającym czynnikiem ryzyka, takim jak infekcja lub uraz, zwykle wystarcza okres od 3 do 6 miesięcy.

• Jeśli występują silne czynniki ryzyka sugerujące wysokie ryzyko ponownego powstania zakrzepu, często wybiera się długoterminowe stosowanie warfaryny. Silne zaburzenia krzepnięcia to zespół przeciwciał antyfosfolipidowych, niedobór białka C, S lub antytrombiny, 2 nieprawidłowe geny dla czynnika V Leiden (=homozygotyczne), 2 nieprawidłowe geny dla mutacji protrombiny (=homozygotyczne); jeden nieprawidłowy gen dla każdej z tych mutacji (podwójna heterozygotyczność).

• W przypadku pozostałych pacjentów z nieprowokowanym zakrzepem, często wybiera się okres leczenia wynoszący od 6 do 12 miesięcy. Dotyczy to pacjentów, którzy mają tylko 1 nieprawidłowy gen dla czynnika V Leiden (tzn. są heterozygotyczni) lub mają 1 nieprawidłowy gen dla mutacji protrombiny 20210 (tzn. są heterozygotyczni).

Wyzdrowienie i powikłania

Prawie 80% pacjentów z zakrzepicą zatok lub żył mózgowych w pełni wraca do zdrowia, ale powrót do normalnego stanu może zająć kilka tygodni lub miesięcy. Bóle głowy i drgawki mogą utrzymywać się przez jakiś czas. Niewielka niepełnosprawność (problemy z koncentracją lub pamięcią) występuje u 6% pacjentów (1 z 17 osób). Sporadycznie u pacjentów występują przewlekłe bóle głowy, nieostre widzenie, dzwonienie w uszach lub inne deficyty neurologiczne po zakrzepie, wynikające ze zwiększonego ciśnienia wewnątrz czaszki po zakrzepie. W kategoriach medycznych nazywa się to zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym lub pseudotumor cerebri. Słaby wynik, z poważnymi deficytami neurologicznymi, występuje u 14% pacjentów (1 z 7 osób).

Dalsze źródła

Dalsze informacje na temat zakrzepów krwi i rozcieńczalników krwi można znaleźć na stronie Clot Connect (www.clotconnect.org)

Podziękowania

Ilustracje zostały narysowane przez Joe Covan dla bloga Clot Connect.

Przypisy