Złożony przypadek zapalenia wielomięśniowego nakładającego się na miopatię niedoczynności tarczycy bez autoimmunologicznych zaburzeń tarczycy

Nasza pacjentka przedstawiła się ze stopniowo postępującym obustronnym osłabieniem kończyn dolnych. Obecność objawów ogólnoustrojowych, takich jak łatwa męczliwość i mialgie, wraz z istotnie podwyższonym poziomem TSH w chwili zgłoszenia wskazywały na miopatię niedoczynności tarczycy. Osłabienie mięśni u pacjenta nie uległo poprawie po zastosowaniu substytucji hormonami tarczycy, nawet po normalizacji poziomu TSH, co doprowadziło do poszukiwania innych przyczyn.

Oprócz niedoczynności tarczycy, niektóre częste przyczyny miopatii obejmują nowotwory złośliwe, przyczyny dziedziczne, sarkoidozę, infekcje, zaburzenia elektrolitowe i niektóre leki. Choroby autoimmunologiczne, takie jak zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie mięśni z ciałami wtrętowymi i zespoły nakładania, również powodują miopatię. Nie należy pomijać tych schorzeń u pacjenta z podejrzeniem miopatii niedoczynności tarczycy, u którego nie obserwuje się poprawy po substytucji hormonami tarczycy. Cechą patognomoniczną miopatii niedoczynności tarczycy jest poprawa kliniczna miopatii i ustąpienie nieprawidłowości laboratoryjnych po substytucji hormonami tarczycy. Niedoczynność tarczycy powoduje miopatię poprzez tłumienie mitochondrialnej fosforylacji oksydacyjnej i glikogenolizy w mięśniach szkieletowych, co hamuje główne szlaki oksydacyjne produkcji energii. Elektromiografia w miopatii niedoczynności tarczycy wykazuje skrócony czas trwania potencjałów jednostek motorycznych i zwiększoną liczbę potencjałów polifazowych, ale wyniki te występują tylko u połowy pacjentów. Biopsja mięśnia w miopatii niedoczynności tarczycy może być w większości przypadków prawidłowa. Najczęstsze zmiany stwierdzane w biopsji to przerost włókien typu 1 z selektywnym zanikiem włókien typu 2. Włókna typu 2 mają zwiększoną zależność od glikolizy beztlenowej w porównaniu z włóknami typu 1. W niektórych przypadkach odnotowano martwicę włókien mięśniowych i obecność struktur przypominających rdzeń w biopsji. Te wyniki histopatologiczne są podobne do wyników obserwowanych w przebiegu odnerwienia w neurogennych chorobach mięśni. Biopsja mięśnia naszego pacjenta wykazała łagodne zgrupowanie włókien typu 1 i wzrost niespecyficznej esterazy w zanikowych włóknach, co wskazuje na trwającą denerwację. To doprowadziło nas do przekonania, że nasza pacjentka może mieć komponent niedoczynności tarczycy przyczyniający się do jej osłabienia mięśni oprócz zapalenia wielomięśniowego, które jest wyjaśnione poniżej.

Rzadka forma miopatii niedoczynności tarczycy jest zespołem przypominającym zapalenie wielomięśniowe, w którym enzymy mięśniowe są znacznie podwyższone, jak te w zapalnych miopatiach. Utrudnia to różnicowanie tych dwóch miopatii. Istnieje rozległe zaangażowanie mięśni osiowych i miednicy w zespole podobnym do zapalenia wielomięśniowego w porównaniu z miopatią niedoczynności tarczycy, w której jest to rzadkie. Nie ma specyficznych wyników elektromiografii i biopsji mięśni, które zostały zidentyfikowane dla tego zespołu. Cechą charakterystyczną dla rozpoznania zespołu zapalenia wielomięśniowego w niedoczynności tarczycy jest odpowiedź kliniczna na substytucję hormonami tarczycy podobna do tej obserwowanej w miopatii niedoczynności tarczycy. Pozwala to na odróżnienie tej jednostki od zapalenia wielomięśniowego, które nie reaguje na substytucję hormonami tarczycy .

Zapalenie wielomięśniowe jest przewlekłym schorzeniem autoimmunologicznym, w którym dochodzi do postępującego osłabienia mięśni proksymalnych i znacznego podwyższenia enzymów mięśniowych. Związek zapalenia wielomięśniowego z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak mieszana choroba tkanki łącznej (mixed connective tissue disease – MCTD), toczeń rumieniowaty układowy (systemic lupus erythematosus – SLE), twardzina i zespół Sjogrena jest dobrze znany. Niewiele jest natomiast doniesień na temat związku zapalenia wielomięśniowego z AITD. Układowe i tarczycowe choroby autoimmunologiczne mogą się często nakładać. Stwierdzono, że współistnienie zapalenia tarczycy typu Hashimoto jest częstsze u pacjentów z układowymi chorobami autoimmunologicznymi niż w przypadku choroby Gravesa-Basedowa. Współistnienie zapalenia wielomięśniowego z AITD może być wyjaśnione wspólnymi czynnikami środowiskowymi i genetycznymi. U naszej pacjentki nie stwierdzono obecności AITD, co czyni ten przypadek wyjątkowym. Pacjenci z zapaleniem wielomięśniowym z dodatnim wynikiem badania na obecność przeciwciał anty-JO 1 mają większe szanse na zajęcie płuc i rozwój śródmiąższowej choroby płuc. Rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego może często poprzedzać rozpoznanie niedoczynności tarczycy; u pacjentów z nadczynnością tarczycy jest ono zwykle rozpoznawane później. Złe rokowanie w zapaleniu wielomięśniowym związane jest z obecnością nowotworu złośliwego, starszym wiekiem i obecnością przeciwciał anty-SSA. Nasza pacjentka jest starszą kobietą z dodatnim wywiadem w kierunku zespołu Sjogrena, a poziom przeciwciał anty-SSA był u niej podwyższony. Nowotwory złośliwe występują częściej u chorych na zapalenie wielomięśniowe z niedoczynnością niż nadczynnością tarczycy. Rak jajnika i płuc są najczęstszymi nowotworami towarzyszącymi zapaleniu wielomięśniowemu .

Elektromiografia w zapaleniu wielomięśniowym może wykazać polifazowe potencjały jednostek motorycznych o niskiej amplitudzie i krótkim czasie trwania wraz z falami migotania i drażliwością wstawkową . Biopsja mięśnia może wykazać niespecyficzne cechy miopatii, takie jak zróżnicowanie wielkości włókien, wraz z ogniskami zwyrodnienia, martwicy i rozległym jednojądrowym naciekiem zapalnym. Badanie elektromiograficzne u naszego pacjenta wykazało przede wszystkim cechy miopatii, takie jak nieprawidłowa aktywność wstawkowa. Obecność wysięku zapalnego wokół śródmięśniowych naczyń krwionośnych, zmienność włókien mięśniowych i martwica u naszego pacjenta były zgodne z zapaleniem wielomięśniowym.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *