Posture.
Des déformations de la colonne vertébrale et des membres inférieurs ainsi que des contractures articulaires se produisent fréquemment chez les personnes atteintes de MM.4 Une combinaison de contractures de flexion, d’adduction et de rotation interne de la hanche entraînant une subluxation ou une dislocation de la hanche est fréquente. De nombreuses déformations musculo-squelettiques sont présentes à la naissance et sont exacerbées par les effets de la gravité au fur et à mesure que l’enfant grandit.94 Les déformations musculo-squelettiques observées dans le MM peuvent résulter d’un déséquilibre entre les groupes musculaires, de l’effet du stress, de la posture et de la gravité, d’un manque de mobilité et de malformations congénitales coexistantes.94 Le type et l’étendue de la déformation des membres inférieurs dépendent du degré de déséquilibre entre les groupes musculaires actifs et inactifs, qui dépend largement du niveau de perturbation de la moelle épinière. Par exemple, si la moelle est touchée dans la région médio-lombaire, en position couchée, les hanches du nourrisson seront en flexion et en adduction car les iliopsoas et les adducteurs sont forts, tandis que les extenseurs et les abducteurs de la hanche sont faibles.95 Cela peut entraîner une tension extrême des fléchisseurs et des adducteurs de la hanche.96
Les patients atteints de MM présentent couramment des déformations musculo-squelettiques dans toutes les articulations des membres inférieurs et dans la colonne vertébrale. Ces déformations peuvent affecter les activités, notamment en position assise et debout, et peuvent altérer les mécanismes de contrôle postural. Des déformations du pied apparaissent chez 60 à 90 % des enfants atteints de MM de bas niveau.97 41 % des enfants atteints de lésions vertébrales L4-L5 présentent des déformations du calcanéum. Ceci est dû à une forte dorsiflexion de la cheville par le tibialis antérieur et les extenseurs des orteils avec une flexion plantaire faible ou absente résultant de la dénervation des fléchisseurs des orteils et du groupe gastrocnémien/soleus. Le transfert chirurgical du muscle tibialis anterior vers le calcanéum peut améliorer cette déformation, les résultats étant meilleurs lorsque la chirurgie est pratiquée lorsque l’enfant a entre 4 et 7 ans.79 Les lésions du bas du sacrum peuvent entraîner des déformations du pied cavus. Lorsque la déformation est légère, des semelles orthopédiques peuvent aider à l’équilibre et au confort ; cependant, pour les cas plus graves, des ostéotomies métatarsiennes ou une triple arthrodèse de l’arrière-pied peuvent être nécessaires.
Les contractures du genou, en flexion et en extension, sont également fréquentes dans cette population et sont observées à tous les niveaux d’atteinte de la moelle. Les contractures en flexion du genou se produisent chez les enfants qui utilisent principalement un fauteuil roulant pour se déplacer. Les contractures en extension du genou surviennent après des périodes d’immobilisation au lit rendues nécessaires par des escarres ou des interventions chirurgicales.98 La fréquence et la gravité des contractures du genou varient selon l’âge et le niveau d’atteinte : 65 à 70 % des groupes thoraciques et lombaires de haut niveau présentent des contractures du genou à l’âge de 6 à 8 ans, 20 à 25 % du groupe L4-L5 présentent des contractures du genou à l’âge de 9 à 12 ans, et quelques enfants présentant des lésions au niveau sacré développent également des contractures du genou.99 Jusqu’à un quart des adultes jeunes ou d’âge moyen atteints de MM rapportent des douleurs chroniques au genou ou présentent une instabilité.79
Des luxations de la hanche sont observées chez environ un quart à un tiers des individus présentant des lésions de niveau thoracique à L2, chez jusqu’à la moitié de ceux présentant des lésions de niveau L4, et peu fréquemment avec des lésions inférieures. Il est rare que des hanches stables pendant la première décennie de la vie se luxent par la suite. Les luxations de la hanche ne causent généralement pas de douleur ou n’interfèrent pas avec la position assise, et la réduction chirurgicale de la hanche n’est pas une exigence pour la déambulation chez les enfants atteints de MM.79 La gestion chirurgicale des luxations de la hanche diffère selon les chirurgiens et les centres médicaux et peut être basée sur le caractère unilatéral ou bilatéral de la luxation, l’emplacement de la lésion spinale et la force des muscles quadriceps. Les résultats indésirables potentiels de ces chirurgies comprennent les contractures postopératoires (hanche raide) qui peuvent affecter l’assise, les complications de la plaie et la redislocation.
Les déformations vertébrales les plus fréquemment associées au MM sont la scoliose, la cyphose et la lordose (figure 15-10) (voir chapitre 4). La malformation évidente des vertèbres au site de la lésion, les hémivertèbres et leurs côtes correspondantes contribuent à l’instabilité vertébrale. Une cyphose lombaire peut également être présente en raison de la déformation initiale.94 La scoliose peut être présente à la naissance en raison des anomalies vertébrales ou être acquise plus tard en raison d’un déséquilibre musculaire. La scoliose progressive est l’une des complications les plus graves du MM.95 La scoliose se produit fréquemment chez les enfants présentant des lésions vertébrales plus élevées, et les courbes ont tendance à progresser avec l’âge.4 La lordose ou lordoscoliose excessive est fréquente chez l’adolescent et est associée à des déformations de flexion de la hanche et à un défaut vertébral important. Les orthèses vertébrales, une orthèse thoracolombosacrée (TLSO) moulée sur mesure ou une gaine corporelle à contact total, peuvent soutenir la colonne vertébrale pendant la croissance ou après des interventions chirurgicales sur la colonne vertébrale (voir le chapitre 34).
Une déformation posturale non corrigée peut entraîner des contractures et des déformations articulaires, une faiblesse musculaire, un mauvais alignement des articulations et des douleurs musculo-squelettiques, entraînant finalement des limitations fonctionnelles4. De plus, les déformations musculo-squelettiques peuvent avoir un effet négatif sur le positionnement, l’image corporelle, le port de poids en position assise et debout, les activités de la vie quotidienne (AVQ), la dépense énergétique et la mobilité tout au long de la vie.4
La prise en charge des déformations musculo-squelettiques associées au MM nécessite une bonne coordination entre tous les membres de l’équipe de rééducation, notamment le kinésithérapeute (PT), l’ergothérapeute (OT), l’orthésiste et le chirurgien orthopédique. Les interventions visent à diminuer l’impact des malformations congénitales, lorsque cela est possible, et à prévenir le développement de déformations secondaires. Un programme régulier et diligent combine le positionnement et la manipulation, les exercices de ROM passif, les étirements, l’entraînement fonctionnel adapté, ainsi que l’éducation et l’instruction des parents pour qu’ils poursuivent ces activités en dehors de la thérapie. Les enfants plus âgés atteints de MM doivent collaborer et devenir responsables de leurs propres soins une fois qu’ils ont compris les protocoles d’exercice.