Haltung.
Wirbelsäulendeformitäten und Deformitäten der unteren Extremitäten sowie Gelenkkontrakturen treten bei Personen mit MM häufig auf.4 Eine Kombination aus Hüftflexions-, Adduktions- und Innenrotationskontrakturen, die zu einer Hüftsubluxation oder -luxation führen, ist häufig. Viele der muskuloskelettalen Deformitäten sind bereits bei der Geburt vorhanden und werden durch die Auswirkungen der Schwerkraft verschlimmert, wenn das Kind wächst.94 Die bei MM beobachteten muskuloskelettalen Deformitäten können aus einem Ungleichgewicht zwischen den Muskelgruppen, den Auswirkungen von Stress, Körperhaltung und Schwerkraft, mangelnder Beweglichkeit und gleichzeitig bestehenden angeborenen Fehlbildungen resultieren.94 Die Art und das Ausmaß der Deformität der unteren Extremitäten hängt vom Grad des Ungleichgewichts zwischen aktiven und inaktiven Muskelgruppen ab, die größtenteils vom Grad der Rückenmarksstörung abhängen. Wenn zum Beispiel das Rückenmark im mittleren Lendenbereich betroffen ist, werden die Hüften des Kindes in Rückenlage gebeugt und adduziert, weil der Iliopsoas und die Adduktoren stark sind, während die Hüftstrecker und -abduktoren schwach sind.95 Dies kann zu einer extremen Anspannung der Hüftbeuger und Hüftadduktoren führen.96
Patienten mit MM haben häufig muskuloskelettale Deformierungen in allen Gelenken der unteren Extremitäten und der Wirbelsäule. Diese Deformitäten können Aktivitäten beeinträchtigen, insbesondere beim Sitzen und Stehen, und können die Mechanismen der Haltungskontrolle verändern. Fußdeformitäten treten bei 60 % bis 90 % der Kinder mit Low-Level-MM auf.97 41 % der Kinder mit L4-L5-Wirbelsäulenläsionen haben Calcaneusdeformitäten. Dies wird durch eine starke Knöcheldorsalflexion durch den vorderen Tibialis und die Zehenstrecker mit einer schwachen oder fehlenden Plantarflexion verursacht, die aus einer Denervierung der Zehenbeuger und der Gastrocnemius/Soleus-Gruppe resultiert. Eine chirurgische Verlagerung des Musculus tibialis anterior zum Calcaneus kann diese Deformität verbessern, wobei die Ergebnisse am besten sind, wenn die Operation im Alter von 4-7 Jahren durchgeführt wird.79 Läsionen des unteren Sakrums können zu Cavusfußdeformitäten führen. Wenn die Deformität leicht ist, können orthopädische Schuheinlagen das Gleichgewicht und den Komfort unterstützen; in schwereren Fällen können jedoch Mittelfußosteotomien oder eine dreifache Arthrodese des Rückfußes erforderlich sein.
Kniekontrakturen, sowohl in Beugung als auch in Streckung, sind in dieser Population ebenfalls häufig und werden bei allen Stufen der Rückenmarksbeteiligung beobachtet. Kniebeugekontrakturen treten bei Kindern auf, die hauptsächlich einen Rollstuhl zur Fortbewegung benutzen. Kniestreckungs-Kontrakturen treten nach Perioden der Ruhigstellung im Bett auf, die durch Druckgeschwüre oder chirurgische Eingriffe erforderlich sind.98 Die Häufigkeit und der Schweregrad von Kniekontrakturen variieren mit dem Alter und dem Grad der Beteiligung: 65 % bis 70 % in der thorakalen und hochgradigen lumbalen Gruppe haben Kniekontrakturen im Alter von 6 bis 8 Jahren, 20 % bis 25 % der L4-L5-Gruppe haben Kniekontrakturen im Alter von 9 bis 12 Jahren, und einige wenige Kinder mit Läsionen auf Sakralniveau entwickeln ebenfalls Kniekontrakturen.99 Bis zu einem Viertel der jungen bis mittelalten Erwachsenen mit MM berichten über chronische Knieschmerzen oder haben eine Instabilität.79
Hüftluxationen werden bei etwa einem Viertel bis einem Drittel der Personen mit Läsionen auf Thorax- bis L2-Ebene, bei bis zur Hälfte derjenigen mit L4-Ebene-Läsionen und seltener bei tieferen Läsionen beobachtet. Es ist ungewöhnlich, dass Hüften, die in der ersten Lebensdekade stabil sind, später auskugeln. Hüftluxationen verursachen in der Regel keine Schmerzen oder beeinträchtigen das Sitzen, und eine chirurgische Hüftverkleinerung ist keine Voraussetzung für das Gehen bei Kindern mit MM.79 Die chirurgische Behandlung von Hüftluxationen unterscheidet sich von Chirurg zu Chirurg und von medizinischen Zentren zu medizinischen Zentren und kann darauf basieren, ob die Luxation ein- oder beidseitig ist, wo die Wirbelsäulenläsion lokalisiert ist und wie stark die Quadrizepsmuskeln sind. Zu den möglichen unerwünschten Folgen solcher Operationen gehören postoperative Kontrakturen (steife Hüfte), die das Sitzen beeinträchtigen können, Wundkomplikationen und Redislokation.
Die am häufigsten mit MM assoziierten Wirbelsäulendeformitäten sind Skoliose, Kyphose und Lordose (Abb. 15-10) (siehe Kapitel 4). Die offensichtliche Fehlbildung von Wirbeln am Ort der Läsion, Halbwirbeln und den dazugehörigen Rippen trägt zur Instabilität der Wirbelsäule bei. Es kann auch eine lumbale Kyphose als Folge der ursprünglichen Deformität vorhanden sein.94 Die Skoliose kann bei der Geburt als Folge der Wirbelanomalien vorhanden sein oder später aufgrund eines Muskelungleichgewichts erworben werden. Progressive Skoliose ist eine der schwerwiegendsten Komplikationen des MM.95 Skoliose tritt häufig bei Kindern mit höheren Wirbelsäulenläsionen auf, und die Kurven neigen dazu, mit dem Alter fortzuschreiten.4 Exzessive Lordose oder Lordoskoliose ist bei Jugendlichen häufig und geht mit Hüftflexionsdeformitäten und einem großen Wirbelsäulendefekt einher. Wirbelsäulenorthesen, eine individuell angefertigte thorakolumbosakrale Orthese (TLSO) oder eine Total Contact Body Jacket, können die Wirbelsäule während des Wachstums oder nach chirurgischen Eingriffen an der Wirbelsäule unterstützen (siehe Kapitel 34).
Eine unkorrigierte Haltungsdeformität kann zu Gelenkkontrakturen und -deformitäten, Muskelschwäche, schlechter Gelenkausrichtung und muskuloskelettalen Schmerzen führen, was letztlich zu funktionellen Einschränkungen führt.4 Darüber hinaus können sich muskuloskelettale Deformitäten negativ auf die Positionierung, das Körperbild, die Gewichtsbelastung im Sitzen und Stehen, die Aktivitäten des täglichen Lebens (ADLs), den Energieverbrauch und die Mobilität während des gesamten Lebens auswirken.4
Die Behandlung von muskuloskelettalen Deformitäten im Zusammenhang mit MM erfordert eine gute Koordination zwischen allen Mitgliedern des Rehabilitationsteams, einschließlich des Physiotherapeuten (PT), des Ergotherapeuten (OT), des Orthopädietechnikers und des orthopädischen Chirurgen. Die Interventionen zielen darauf ab, die Auswirkungen der angeborenen Fehlbildungen, wenn möglich, zu verringern und die Entwicklung sekundärer Deformitäten zu verhindern. Ein regelmäßiges, sorgfältiges Programm kombiniert Positionierung und Handhabung, passive ROM-Übungen, Dehnung, adaptives Funktionstraining und die Aufklärung und Anleitung der Eltern, diese Aktivitäten auch außerhalb der Therapie fortzusetzen. Ältere Kinder mit MM müssen mitarbeiten und für ihre eigene Pflege verantwortlich werden, sobald sie die Übungsprotokolle verstehen.