Postura.
Las deformidades de la columna vertebral y de las extremidades inferiores y las contracturas articulares ocurren con frecuencia en individuos con MM.4 Es común una combinación de contracturas de flexión, aducción y rotación interna de la cadera que conducen a la subluxación o dislocación de la misma. Muchas de las deformidades musculoesqueléticas están presentes al nacer y se agravan por los efectos de la gravedad a medida que el niño crece.94 Las deformidades musculoesqueléticas observadas en el MM pueden ser el resultado de un desequilibrio entre grupos musculares; el efecto del estrés, la postura y la gravedad; la falta de movilidad; y malformaciones congénitas coexistentes.94 El tipo y el alcance de la deformidad de las extremidades inferiores depende del grado de desequilibrio entre los grupos musculares activos e inactivos, que dependen en gran medida del nivel de alteración de la médula espinal. Por ejemplo, si la médula está afectada en la región lumbar media, en posición supina las caderas del bebé estarán flexionadas y aducidas porque los iliopsoas y los aductores son fuertes, mientras que los extensores y abductores de la cadera son débiles.95 Esto puede dar lugar a una tensión extrema de los flexores y aductores de la cadera.96
Los pacientes con MM suelen tener deformidades musculoesqueléticas en todas las articulaciones de las extremidades inferiores y en la columna vertebral. Estas deformidades pueden afectar a las actividades, especialmente al sentarse y estar de pie, y pueden alterar los mecanismos de control postural. Las deformidades del pie se producen en el 60% al 90% de los niños con MM de bajo nivel.97 El 41% de los niños con lesiones de la columna vertebral L4-L5 tienen deformidades del calcáneo. Esto se debe a una fuerte dorsiflexión del tobillo por parte del tibial anterior y los extensores de los dedos del pie, con una flexión plantar débil o ausente como resultado de la denervación de los flexores de los dedos del pie y del grupo gastrocnemio/soleos. La transferencia quirúrgica del músculo tibial anterior al calcáneo puede mejorar esta deformidad, y los resultados son mejores cuando la cirugía se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 7 años de edad.79 Las lesiones del sacro inferior pueden dar lugar a deformidades del pie cavo. Cuando la deformidad es leve, las plantillas de zapatos ortopédicos pueden ayudar a mantener el equilibrio y la comodidad; sin embargo, para los casos más graves, pueden ser necesarias las osteotomías metatarsianas o la triple artrodesis del retropié.
Las contracturas de rodilla, tanto en flexión como en extensión, también son comunes en esta población y se observan con todos los niveles de afectación de la médula. Las contracturas en flexión de la rodilla se producen en niños que utilizan principalmente una silla de ruedas para moverse. Las contracturas en extensión de la rodilla se producen tras periodos de inmovilización en la cama necesarios por úlceras por presión o procedimientos quirúrgicos.98 La frecuencia y la gravedad de las contracturas de la rodilla varían con la edad y el nivel de afectación: Entre el 65% y el 70% de los grupos torácicos y lumbares de alto nivel tienen contracturas de rodilla a la edad de 6 a 8 años, entre el 20% y el 25% del grupo L4-L5 tienen contracturas de rodilla a la edad de 9 a 12 años, y unos pocos niños con lesiones a nivel sacro también desarrollan contracturas de rodilla.99 Hasta una cuarta parte de los adultos jóvenes y de mediana edad con MM informan de dolor crónico de rodilla o tienen inestabilidad.79
Las dislocaciones de cadera se observan en alrededor de una cuarta a una tercera parte de los individuos con lesiones de nivel torácico a L2, en hasta la mitad de los que tienen lesiones de nivel L4, y con poca frecuencia con lesiones inferiores. Es poco común que las caderas que son estables durante la primera década de vida se disloquen posteriormente. Las dislocaciones de cadera no suelen causar dolor ni interferir con la sedestación, y la reducción quirúrgica de la cadera no es un requisito para la deambulación en niños con MM.79 El tratamiento quirúrgico de las dislocaciones de cadera difiere entre los cirujanos y los centros médicos y puede basarse en si la dislocación es unilateral o bilateral, dónde se encuentra la lesión espinal y la fuerza de los músculos del cuádriceps. Los posibles resultados adversos de dichas cirugías incluyen contracturas postoperatorias (cadera rígida) que pueden afectar a la sedestación, complicaciones de la herida y redislocación.
Las deformidades de la columna vertebral más frecuentemente asociadas al MM son la escoliosis, la cifosis y la lordosis (Fig. 15-10) (véase el capítulo 4). La evidente malformación de las vértebras en el lugar de la lesión, las hemivértebras y sus correspondientes costillas contribuyen a la inestabilidad de la columna. También puede haber una cifosis lumbar como resultado de la deformidad original.94 La escoliosis puede estar presente al nacer como resultado de las anomalías vertebrales o puede adquirirse más tarde debido a un desequilibrio muscular. La escoliosis progresiva es una de las complicaciones más graves del MM.95 La escoliosis se produce con frecuencia en niños con lesiones vertebrales superiores, y las curvas tienden a progresar con la edad.4 La lordosis excesiva o lordoscoliosis es común en el adolescente y se asocia con deformidades de flexión de la cadera y un gran defecto vertebral. Las ortesis espinales, una ortesis toracolumbosacra moldeada a medida (TLSO) o una chaqueta corporal de contacto total, pueden dar soporte a la columna vertebral durante el crecimiento o después de procedimientos quirúrgicos de la columna vertebral (véase el capítulo 34).
Una deformidad postural no corregida puede causar contracturas y deformidades articulares, debilidad muscular, mala alineación articular y dolor musculoesquelético, lo que en última instancia conduce a limitaciones funcionales.4 Además, las deformidades musculoesqueléticas pueden afectar negativamente a la posición, la imagen corporal, el soporte de peso en posición sentada y de pie, las actividades de la vida diaria (AVD), el gasto energético y la movilidad a lo largo de la vida.4
El tratamiento de las deformidades musculoesqueléticas asociadas al MM requiere una buena coordinación entre todos los miembros del equipo de rehabilitación, incluidos el fisioterapeuta (PT), el terapeuta ocupacional (OT), el ortopeda y el cirujano ortopédico. Las intervenciones están dirigidas a disminuir el impacto de las malformaciones congénitas, cuando sea posible, y a prevenir el desarrollo de deformidades secundarias. Un programa regular y diligente combina el posicionamiento y la manipulación, los ejercicios pasivos de movimiento (ROM), los estiramientos, el entrenamiento funcional adaptativo y la educación e instrucción de los padres en el seguimiento de estas actividades cuando están fuera de la terapia. Los niños mayores con MM deben colaborar y hacerse responsables de su propio cuidado una vez que entiendan los protocolos de ejercicios.