Questa settimana ho ricevuto una grande domanda da un lettore. Il lettore ha chiesto perché alcuni pazienti sono abbastanza disabili a causa dell’ipertensione arteriosa polmonare quando hanno solo moderatamente elevate pressioni dell’arteria polmonare e altri pazienti possono avere pressioni dell’arteria polmonare molto elevate e tuttavia rimangono molto funzionali, anche lavorando a tempo pieno.
Questa domanda arriva a un concetto chiave della PAH. Anche se la PAH è definita da pressioni elevate all’interno delle arterie polmonari, il modo in cui un paziente si sente è davvero legato a come il ventricolo destro è in grado di compensare le pressioni elevate e la resistenza all’interno delle arterie polmonari.
Usiamo un’analogia per chiarire questo concetto. Immaginate una casa con un sistema di aria condizionata. Quando la casa era nuova e il sistema di aria condizionata è stato installato, funzionava alla grande e la casa di Phoenix era sempre fresca, anche durante l’estate. Nel corso degli anni, le finestre e le porte della casa sono diventate meno ermetiche e il calore ha potuto entrare in casa. Inizialmente, il sistema AC non aveva problemi a tenere il passo con il lavoro aggiunto. Doveva semplicemente lavorare di più e più a lungo per mantenere la temperatura interna della casa confortevole. Dopo 15 anni, il sistema AC ha cominciato a funzionare meno bene. Il compressore era meno efficiente e il condensatore non era così efficace. Ora gli abitanti della casa cominciarono a notare che non importava quanto a lungo il sistema AC funzionasse, la temperatura in casa non raggiungeva mai un confortevole 78 gradi.
In questa analogia, il cuore è il sistema AC e il grado di perdita della casa per tenere fuori l’aria calda è analogo alla crescente resistenza delle arterie polmonari nella PAH. Quindi ci si sente bene quando il cuore riesce a stare al passo con le richieste aggiuntive delle arterie polmonari malate. Si notano i sintomi solo quando il cuore non è in grado di pompare abbastanza sangue per permetterti di fare le attività che desideri. Nessuno si lamenta che la sua pressione dell’arteria polmonare è troppo alta. Quello che notano è la mancanza di respiro e l’affaticamento. Questi sono sintomi di flusso sanguigno inadeguato.
La pressione dell’arteria polmonare e il flusso sanguigno a riposo possono non essere predittivi di ciò che accade durante l’esercizio. Alcuni pazienti hanno una malattia abbastanza lieve a riposo, ma con un esercizio minimo sperimentano un drammatico deterioramento del flusso sanguigno e un aumento della pressione dell’arteria polmonare. Possiamo risolvere questo problema nel laboratorio di cateterizzazione misurando le pressioni e i flussi a riposo e facendovi esercitare durante la procedura. Questi pazienti sono spesso sotto-trattati perché sembrano avere una malattia lieve quando misurata a riposo.