Postura.
Deformidades das extremidades espinais e inferiores e contraturas articulares ocorrem frequentemente em indivíduos com MM.4 Uma combinação de flexão da anca, adução, e contraturas de rotação interna que levam à subluxação ou deslocação da anca é comum. Muitas das deformidades músculo-esqueléticas estão presentes ao nascimento e são exacerbadas pelos efeitos da gravidade à medida que a criança cresce.94 As deformidades músculo-esqueléticas observadas no MM podem resultar de um desequilíbrio entre grupos musculares; o efeito do stress, postura e gravidade; falta de mobilidade; e malformações congénitas coexistentes.94 O tipo e extensão da deformidade das extremidades inferiores depende do grau de desequilíbrio entre grupos musculares activos e inactivos, que dependem largamente do nível de ruptura da medula espinal. Por exemplo, se a medula for afectada na região midlombar, quando a anca do bebé for flectida e adução da anca porque os iliopsoas e os adutores são fortes, enquanto os extensores e abdutores da anca são fracos.95 Isto pode resultar em aperto extremo dos flexores e adutores da anca.96
Patientes com MM têm normalmente deformidades músculo-esqueléticas em todas as articulações das extremidades inferiores e na coluna vertebral. Estas deformidades podem afectar as actividades, especialmente em posição sentada e em pé, e podem alterar os mecanismos de controlo postural. As deformidades dos pés ocorrem em 60% a 90% das crianças com MM de baixo nível.97 41% das crianças com lesões vertebrais L4-L5 têm deformidades do calcâneo. Isto é causado pela dorsiflexão forte do tornozelo a partir da tibialis anterior e dos extensores dos dedos com flexão plantar fraca ou ausente resultante da denervação dos flexores dos dedos e do grupo gastrocnémio/soleus. A transferência cirúrgica do músculo tibial anterior para o calcâneo pode melhorar esta deformidade, sendo os resultados melhores quando a cirurgia é realizada quando a criança tem 4-7 anos de idade.79 Lesões sacrais inferiores podem resultar em deformidades do pé cavo. Quando a deformidade é ligeira, as inserções ortóticas do sapato podem ajudar ao equilíbrio e conforto; contudo, para casos mais graves, podem ser necessárias osteotomias metatarsais ou artrodese tripla do retropé.
A contraturas do joelho, tanto em flexão como em extensão, são também comuns nesta população e são observadas com todos os níveis de envolvimento do cordão. As contracções de flexão do joelho ocorrem em crianças que utilizam principalmente uma cadeira de rodas para a mobilidade. As contraturas de extensão do joelho ocorrem após períodos de imobilização na cama necessários por úlceras de pressão ou procedimentos cirúrgicos.98 A frequência e gravidade das contraturas do joelho variam com a idade e o nível de envolvimento: 65% a 70% nos grupos torácico e lombar de alto nível têm contracções do joelho entre 6 a 8 anos, 20% a 25% do grupo L4-L5 têm contracções do joelho entre 9 a 12 anos, e algumas crianças com lesões a nível sacral também desenvolvem contracções do joelho.99 Até um quarto dos adultos jovens a adultos de meia idade com MM relatam dores crónicas no joelho ou têm instabilidade.79
Deslocações do joelho são observadas em cerca de um quarto a um terço dos indivíduos com lesões torácicas a nível L2, em até metade dos indivíduos com lesões a nível L4, e pouco frequentemente com lesões inferiores. É invulgar que as ancas estáveis durante a primeira década de vida se desloquem subsequentemente. As luxações da anca não causam normalmente dor ou interferem com o assento, e a redução cirúrgica da anca não é um requisito de ambulação em crianças com MM.79 A gestão cirúrgica das luxações da anca difere entre cirurgiões e centros médicos e pode basear-se no facto de a luxação ser unilateral ou bilateral, onde se localiza a lesão espinal, e na força dos músculos quadríceps. Os potenciais resultados adversos de tais cirurgias incluem contraturas pós-operatórias (quadril rígido) que podem afectar o assentamento, complicações da ferida, e redislocação.
As deformidades espinais mais frequentemente associadas à MM são escoliose, cifose, e lordose (Fig. 15-10) (ver Capítulo 4). A malformação óbvia das vértebras no local da lesão, hemivertebras e as suas correspondentes costelas contribuem para a instabilidade espinhal. Uma cifose lombar pode também estar presente como resultado da deformidade original.94 A escoliose pode estar presente à nascença como resultado das anomalias vertebrais ou pode ser adquirida mais tarde devido a desequilíbrio muscular. A escoliose progressiva é uma das complicações mais graves da MM.95 A escoliose ocorre frequentemente em crianças com lesões vertebrais mais elevadas, e as curvas tendem a progredir com a idade.4 A lordose ou lordoscoliose excessiva é comum na adolescência e está associada a deformidades da flexão da anca e a um grande defeito da coluna vertebral. As órteses espinais, uma órtese toracolombossacral moldada por medida (TLSO) ou um revestimento corporal de contacto total, podem apoiar a coluna durante o crescimento ou após procedimentos cirúrgicos da coluna vertebral (ver Capítulo 34).
Uma deformidade postural não corrigida pode causar contraturas e deformidades articulares, fraqueza muscular, mau alinhamento articular, e dores músculo-esqueléticas, levando, em última análise, a limitações funcionais.4 Além disso, as deformidades músculo-esqueléticas podem afectar negativamente o posicionamento, a imagem corporal, o peso em pé e sentado, as actividades da vida diária (ADL), o gasto de energia e a mobilidade ao longo da vida.4
A gestão das deformidades músculo-esqueléticas associadas à MM requer uma boa coordenação entre todos os membros da equipa de reabilitação, incluindo o fisioterapeuta (PT), o terapeuta ocupacional (OT), o ortopedista e o cirurgião ortopédico. As intervenções destinam-se a diminuir o impacto das malformações congénitas, quando possível, e a prevenir o desenvolvimento de deformidades secundárias. Um programa regular e diligente combina posicionamento e manipulação, exercícios passivos de ROM, alongamento, treino funcional adaptativo, e educação e instrução dos pais no acompanhamento destas actividades quando afastados da terapia. As crianças mais velhas com MM devem colaborar e tornar-se responsáveis pelos seus próprios cuidados assim que compreenderem os protocolos de exercício.