3. Discussione
La nostra paziente presentava episodi ricorrenti di TEA isolata come unica manifestazione delle crisi e non aveva altre caratteristiche delle crisi nel TLE come la breve perdita di coscienza, allucinazioni olfattive o gustative e sintomi autonomici. Aveva anche le caratteristiche dell’amnesia al risveglio e delle domande ripetute.
Alcuni rapporti hanno suggerito che la TEA è a volte l’unica manifestazione ictale del LES, , , . Gli episodi di amnesia ictale sono talvolta scambiati per episodi di amnesia globale transitoria, attacchi ischemici transitori o amnesia psicogena. Le valutazioni della depressione del nostro paziente erano normali. Non aveva una storia di malattia psichiatrica e non aveva problemi psicologici.
Zeman et al. hanno sostenuto i seguenti criteri diagnostici per la TEA: 1) una storia di ricorrenti episodi testimoniati di amnesia transitoria; 2) le funzioni cognitive diverse dalla memoria sono state giudicate intatte durante gli episodi tipici da un testimone affidabile; 3) prove sufficienti per una diagnosi di epilessia (basata su una o più delle seguenti: a) anomalie epilettiformi sull’EEG, b) l’insorgenza concomitante di altre caratteristiche cliniche di epilessia, c) una chiara risposta ai farmaci anticonvulsivanti).
Butler et al. hanno descritto pazienti con attacchi “puri” di TEA, in cui l’amnesia era l’unico sintomo ictale. Hanno escluso i casi in cui i resoconti dei testimoni non erano disponibili, inaffidabili, o indicavano un deterioramento cognitivo più esteso durante tutti gli attacchi.
Anche se la presenza di scariche EEG ictali durante un evento tipico conferma la diagnosi di amnesia ictale, non abbiamo potuto catturare un evento tipico a causa del verificarsi infrequente delle crisi nel caso presente. Il nostro paziente ha mostrato picchi interictali a bassa tensione sul suo EEG da sveglio. Questi picchi erano diversi dai transienti epilettiformi benigni del sonno a causa della chiara inversione di fase nella regione temporale destra e dell’aspetto da sveglia. I resoconti dei testimoni della sua famiglia erano disponibili e affidabili e lei non ha indicato un deterioramento cognitivo più esteso durante tutti i suoi attacchi. Non ha mostrato l’insorgenza concomitante di altre caratteristiche cliniche dell’epilessia. Da questi fatti, abbiamo concluso che i suoi sintomi erano ampiamente coerenti con i criteri diagnostici per gli attacchi puri di TEA.
Anomalie epilettiformi interictali su EEG in TEA sono stati visti in circa il 40% ed erano localizzati sulla regione temporale o fronto-temporale. L’EEG interictale nel nostro paziente era simile a questi rapporti. La TEA risponde a dosi relativamente basse di farmaci antiepilettici. Dopo aver iniziato una dose estremamente bassa di valproato di sodio in monoterapia (dose giornaliera = 100 mg), gli episodi sono cessati in pazienti con TEA. Come questi rapporti, il trattamento con una bassa dose di farmaco antiepilettico ha abolito gli attacchi nel nostro paziente.
Quando si trattano pazienti con problemi di memoria associati all’epilessia, dobbiamo considerare l’influenza dei farmaci antiepilettici, perché c’è la possibilità che il farmaco stesso possa essere un fattore di confusione che influenza la funzione della memoria del paziente, . Nel presente studio, l’influenza dei farmaci antiepilettici ha potuto essere esclusa perché la paziente era naïve al trattamento.
Il nostro paziente non solo ha avuto brevi episodi ricorrenti di amnesia, ma ha anche riportato dimenticanze accelerate interictali e amnesia autobiografica. La sua dimenticanza accelerata e la compromissione disomogenea della memoria episodica autografica erano simili alla compromissione della memoria che spesso si verifica nella TEA.
Nessuno studio precedente ha confrontato direttamente le prestazioni di memoria pretrattamento e posttrattamento dei pazienti in cui la TEA era l’unica manifestazione delle crisi. I risultati riguardanti la relazione tra la frequenza delle crisi durante il periodo di studio e la funzione della memoria sono controversi. Hendriks et al. hanno notato che un’alta frequenza di crisi è particolarmente perturbante per la prima fase di codifica del processo di memoria. Mameniskiene et al. hanno riferito che le crisi frequenti durante il periodo di studio sono stati correlati a scarsa memoria a lungo termine e che le crisi incontrollate possono essere un fattore significativo nel decadimento accelerato della memoria. Inoltre, O’Connor et al. hanno scoperto che l’oblio è aumentato in concomitanza con crisi più frequenti e che questa tendenza è stata invertita da farmaci antiepilettici. Al contrario, le crisi isolate non causano generalmente ai pazienti di dimenticare il materiale che hanno recentemente imparato, perché non c’era alcuna correlazione tra le prestazioni di memoria e la frequenza delle crisi, . Abbiamo supposto che la scomparsa delle crisi epilettiche e delle anomalie epilettiformi del lobo temporale nella nostra paziente fosse associata al miglioramento soggettivo della memoria e al miglioramento dei suoi punteggi WMS-R.
Nella nostra paziente, anche dopo che le crisi sono state controllate con farmaci antiepilettici, i ricordi persi in TEA, amnesia anterograda e retrograda a lungo termine non sono stati recuperati. Si suggerisce che un cambiamento irreversibile nel cervello si è verificato a causa della ripetuta attività clinica e subclinica. Le strutture del complesso ippocampale e della neocorteccia giocano un ruolo importante nella creazione e nel mantenimento della rappresentazione della memoria episodica a lungo termine, ma non è chiaro se l’attività epilettica interferisca con i processi di consolidamento, memorizzazione e recupero della memoria. La possibilità che le crisi ricorrenti siano responsabili della compromissione del consolidamento della memoria a lungo termine è stata sollevata da diversi autori. Kapur ha suggerito che ripetuti scoppi di attività epilettiforme clinica e subclinica per mesi e anni possono interrompere le reti neurali a base neocorticale che agiscono come siti di stoccaggio o di recupero della memoria a lungo termine. Manes et al. hanno anche suggerito che un ampio deficit di memoria retrograda è l’effetto cumulativo di un TLE ricorrente con attività epilettica dimostrata sull’EEG. Recentemente un possibile ruolo del sonno nel consolidamento della memoria ha attirato l’attenzione. Il sonno a onde lente e il sonno a movimenti oculari rapidi hanno una funzione complementare per ottimizzare il consolidamento della memoria. L’attività epilettiforme subclinica durante il sonno può interrompere il complesso ippocampale o la neocorteccia, che agiscono come siti di stoccaggio o recupero per la memoria remota, ed eliminare la memoria episodica remota. Sono necessari ulteriori studi per comprendere il meccanismo funzionale che sta alla base della dimenticanza accelerata e della compromissione della memoria episodica remota.