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3.考察

本症例では、孤立性のTEAを唯一の発作症状として繰り返し示し、短時間の意識消失、嗅覚や味覚の幻覚、自律神経症状など、TLEにおける他の発作症状の特徴は見られなかった。

いくつかの報告では、TEAがTLEの唯一の発作症状であることもあるとされています。

TEAがTLEの唯一の発作症状であるという報告もあります。

夜盲症のエピソードは、一過性全健忘、一過性脳虚血発作、心因性健忘などと間違われることがあります。 この患者の抑うつ度は正常であった。

Zeman et al.

Zemanらは、TEAの診断基準として、1)目撃された一過性健忘症のエピソードの再発歴、2)信頼できる目撃者によって典型的なエピソードの間、記憶以外の認知機能が損なわれていないと判断されたこと、3)てんかんの診断に十分な証拠(a)脳波上のてんかん様異常、b)てんかんの他の臨床的特徴の同時発症、c)抗けいれん薬への明確な反応、のうち1つ以上に基づく)を提唱している。

Butlerらは、記憶喪失が唯一の発作症状である「純粋な」TEA発作の患者を記述している。

典型的なイベント中に発作性脳波放電が存在すると、発作性健忘症の診断が確定しますが、今回の症例では発作の発生頻度が低かったため、典型的なイベントを捉えることができませんでした。 本症例では、覚醒時の脳波に発作間の低電圧スパイクが見られた。 このスパイクは右側頭部で明確な位相反転を示し,覚醒時に出現することから,睡眠時の良性てんかん様トランジェントとは異なっていた。 家族の証言は信頼できるものであり,すべての発作において,より広範な認知障害を示すことはありませんでした。 また、てんかんの他の臨床症状も同時に発症していませんでした。

TEAの脳波における発作間のてんかん状の異常は、約40%に見られ、側頭部または前頭側頭部に限局していました。 今回の患者の発作時脳波はこれらの報告と同様であった。 TEAは比較的低用量の抗てんかん薬に反応します。 バルプロ酸ナトリウム単剤の極めて低用量(1日量100mg)の投与を開始したところ、TEA患者のエピソードは消失した。

てんかんに伴う記憶障害の患者を治療する際には、抗てんかん薬の影響を考慮する必要があります。なぜなら、抗てんかん薬自体が患者の記憶機能に影響を与える交絡因子である可能性があるからです。

本研究では、患者が未治療であったため、抗てんかん薬の影響を除外することができました。

本患者は、短期間の記憶喪失の再発だけでなく、発作的な加速性忘却や自伝的記憶喪失も報告しました。

TEAが唯一の発作の症状である患者の治療前と治療後の記憶能力を直接比較した報告はありません。 試験期間中の発作頻度と記憶機能との関係についての知見は議論の余地がある。 Hendriksらは、発作頻度が高いと記憶プロセスの最初のエンコーディング段階が特に阻害されると指摘している。 Mameniskieneらは、研究期間中の頻繁な発作は、長期的な記憶力の低下と関連しており、制御されていない発作は、記憶の減衰を加速させる重要な要因となりうると報告している 。 また、O’Connorらは、発作の頻度が高いほど物忘れが増加し、この傾向は抗てんかん薬によって逆転することを発見しました。 一方、単発の発作では、記憶力と発作頻度の間に相関がなかったことから、一般的に患者が最近学んだことを忘れることはないとされている。

この患者さんでは、抗てんかん薬で発作を抑えても、TEA、長期前向性健忘、逆向性健忘で失われた記憶は回復しませんでした。 臨床および不顕性活動の繰り返しにより、脳内に不可逆的な変化が生じたことが示唆されます。 海馬複合体と大脳新皮質の構造は、長期エピソード記憶の表現の確立と維持に重要な役割を果たしている。 てんかんの活動が記憶の統合、保存、検索のプロセスを阻害するかどうかはまだ不明である。 何人かの著者は、再発性の発作が長期記憶の統合の障害に関与している可能性を指摘している。 Kapurは、臨床的および非臨床的なてんかん状の活動が数ヶ月から数年にわたって繰り返し起こることで、長期記憶の保存や検索の場として機能する新皮質ベースの神経ネットワークが破壊される可能性を示唆している。 Manesらは、広範な逆行性記憶障害は、脳波で示されるてんかん活動を伴う反復性TLEの累積的な影響であることを示唆している。 近年、記憶の定着に睡眠が関与している可能性が注目されている。 徐波睡眠と急速眼球運動睡眠は、記憶の統合を最適化する補完的な機能を持っています。 睡眠中の潜在的なてんかん状の活動は、遠隔地の記憶の保存や検索の場所として機能する海馬複合体や大脳新皮質を破壊し、遠隔地のエピソード記憶を消失させる可能性がある。 忘却の促進と遠隔エピソード記憶障害の機能的メカニズムを解明するためには、さらなる研究が必要である。

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