姿勢
脊椎や下肢の変形や関節の拘縮は、MM患者に頻繁に見られる。 下肢変形の種類と程度は、活動的な筋群と非活動的な筋群との間の不均衡の程度に依存し、これは脊髄破壊のレベルに大きく依存します。 例えば、脊髄が腰の中央部で障害された場合、腸腰筋と内転筋が強く、股関節伸展筋と外転筋が弱いため、仰向けになると乳児の股関節は屈曲と内転を繰り返すことになる95。 これらの変形は、特に座ったり立ったりするときの活動に影響を与え、姿勢制御メカニズムを変化させる可能性がある。 足部の変形は、低位MM患者の60％から90％に見られます。97 L4-L5の脊椎病変を持つ小児の41％に踵骨の変形が見られます。 97 L4-L5 脊髄病変を有する小児の 41%が踵骨の変形を有しています。これは、前脛骨筋と足指伸展筋からの強い足関節背屈と、足指屈筋と腓腹筋/足底筋群の除神経に起因する足底屈の弱さまたは欠如が原因です。 前脛骨筋を外科的に踵骨に移動させることで、この変形を改善することができるが、子供が4～7歳の時に手術を行うと最も良い結果が得られる。 79 仙骨下部の病変は、cavus足の変形を引き起こすことがある。 変形が軽度の場合は、装具付きの靴の中敷きがバランスと快適さを助けますが、重度の場合は、中足骨の骨切りや後足部の3重関節固定が必要になることがあります。 膝の屈曲拘縮は、主に車椅子を使用して移動する子供に起こります。 膝の伸展拘縮は、褥瘡や外科的処置のためにベッドに固定されていた期間の後に発生する。98 膝の拘縮の頻度と重症度は、年齢と障害のレベルによって異なる。 胸椎および腰椎高位群では6～8歳までに65～70％、L4～L5群では9～12歳までに20～25％の膝関節拘縮が発生し、仙骨レベルの病変を持つ少数の小児にも膝関節拘縮が発生します99。 79
股関節脱臼は、胸部からL2レベルの病変を持つ人の約4分の1から3分の1、L4レベルの病変を持つ人の最大半分に見られ、それ以下の病変ではまれです。 人生の最初の10年間は安定していた股関節が、その後脱臼することはまれである。 股関節脱臼は通常、痛みや座位の妨げにはならず、MMの子供たちが歩行するために外科的な股関節縮小術が必要になることはありません。79 股関節脱臼の外科的管理は外科医や医療センターによって異なり、脱臼が片側か両側か、脊髄病変の位置、大腿四頭筋の筋力などに基づいて行われます。
MMに最も頻繁に見られる脊柱の変形は、脊柱側弯症、後弯症、前弯症である（図15-10）（第4章参照）。 病変部位の椎体の明らかな奇形、半椎体とそれに対応する肋骨が脊椎の不安定性に寄与している。 94 脊柱側弯症は、椎体の異常の結果として出生時に存在する場合と、筋肉の不均衡のために後天的に発生する場合がある。 進行性脊柱側弯症は、MMの最も重篤な合併症の一つである95 。脊柱側弯症は、高位の脊椎病変を有する小児に頻繁に発生し、カーブは年齢とともに進行する傾向がある4 。過剰な脊柱側弯症またはロドスコーリア症は、青年期によく見られ、股関節の屈曲変形と大きな脊椎欠損を伴う。
矯正されていない姿勢変形は、関節の拘縮や変形、筋力低下、関節のアライメント不良、筋骨格系の痛みを引き起こし、最終的には機能制限につながります4。 さらに、筋骨格系の変形は、ポジショニング、ボディイメージ、座位および立位での体重支持、日常生活動作（ADL）、エネルギー消費、および生涯にわたる可動性に悪影響を及ぼす可能性があります4
MMに伴う筋骨格系の変形の管理には、理学療法士（PT）、作業療法士（OT）、装具士、および整形外科医を含むリハビリテーションチームの全メンバー間の良好な連携が必要です。 介入は、可能な限り先天性奇形の影響を軽減し、二次的な奇形の発生を防ぐことに向けられる。 定期的で熱心なプログラムは、ポジショニングとハンドリング、受動的ROM運動、ストレッチ、適応機能訓練、そして親の教育と、治療から離れてもこれらの活動を継続するための指導を組み合わせたものです。 MMの年長児は、運動プロトコルを理解した上で、自分のケアに協力し、責任を持たなければなりません。