Otrzymałem wielkie pytanie od czytelnika w tym tygodniu. Czytelnik zapytał, dlaczego niektórzy pacjenci są dość niepełnosprawni z tętniczego nadciśnienia płucnego, gdy mają tylko umiarkowanie podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej, a inni pacjenci mogą mieć bardzo wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej, a mimo to pozostają bardzo funkcjonalni, nawet pracując na pełen etat.
To pytanie trafia na kluczową koncepcję PAH. Mimo, że PAH jest definiowane przez podwyższone ciśnienie w tętnicach płucnych, samopoczucie pacjenta jest tak naprawdę związane z tym, jak jego prawa komora jest w stanie skompensować podwyższone ciśnienie i opór w tętnicach płucnych.
Użyjmy analogii, aby to wyjaśnić. Wyobraźmy sobie dom z systemem klimatyzacji. Kiedy dom był nowy i system AC został zainstalowany, działał świetnie i dom w Phoenix był zawsze chłodny, nawet w lecie. Z biegiem lat, okna i drzwi w domu stały się mniej szczelne i ciepło było w stanie wejść do domu. Początkowo system AC nie miał problemu z nadążaniem za dodatkową pracą. Po prostu musiał pracować ciężej/dłużej, aby utrzymać komfortową temperaturę wewnątrz domu. Po 15 latach, system AC zaczął działać gorzej. Sprężarka była mniej wydajna, a skraplacz nie był tak skuteczny. Mieszkańcy domu zaczęli zauważać, że bez względu na to, jak długo system AC działał, temperatura w domu nigdy nie osiągała komfortowych 78 stopni.
W tej analogii, serce jest systemem AC, a stopień nieszczelności domu w utrzymywaniu gorącego powietrza jest analogiczny do rosnącego oporu tętnic płucnych w PAH. Tak więc czujesz się dobrze, kiedy twoje serce może nadążyć z dodatkowymi wymaganiami chorych tętnic płucnych. Objawy pojawiają się dopiero wtedy, gdy serce nie jest w stanie pompować wystarczającej ilości krwi, aby umożliwić wykonywanie pożądanych czynności. Nikt nie narzeka, że ciśnienie w tętnicy płucnej jest zbyt wysokie. To, co zauważają, to brak tchu i zmęczenie. Są to objawy nieodpowiedniego przepływu krwi.
Ciśnienie w tętnicy płucnej i przepływ krwi w spoczynku mogą nie mieć wpływu na to, co dzieje się podczas wysiłku. Niektórzy pacjenci mają dość łagodną chorobę pojawiającą się w spoczynku, ale przy minimalnym wysiłku fizycznym doświadczają dramatycznego pogorszenia przepływu krwi i wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej. Możemy to ustalić w laboratorium cewnikowania, mierząc ciśnienie i przepływ w spoczynku i poddając pacjenta ćwiczeniom podczas zabiegu. Pacjenci ci są często niedoleczeni, ponieważ wydają się mieć łagodną chorobę podczas pomiarów w spoczynku.